Résumé
CONTEXTE :
Les patients ayant un syndrome d’hypermobilité articulaire / Syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile (JHS / EDS-HT) souffrent souvent de la douleur. La façon dont ce trouble du tissu conjonctif héréditaire provoque la douleur reste floue, bien que des études antérieures aient suggéré qu’il partage des mécanismes similaires à ceux de la douleur neuropathique et de la fibromyalgie.

MÉTHODES :
Dans cette étude prospective cherchant des informations sur les mécanismes sous-jacents de la douleur chez les patients atteints de JHS / EDS-HT, nous avons recruté 27 patients consécutifs présentant ce trouble du tissu conjonctif. Les patients ont subi un examen clinique détaillé, notamment le questionnaire sur la douleur neuropathique DN4 et l’outil de dépistage rapide de la fibromyalgie. En tant que méthodes de tests sensoriels quantitatifs, nous avons inclus les seuils de perception de la douleur thermique et le taux de liquidation et avons enregistré une étude standard de conduction nerveuse pour évaluer les fibres non nociceptives et les potentiels évoqués au laser, ainsi que les fibres nociceptives.

RÉSULTATS :
L’examen clinique et les tests de diagnostic n’ont révélé aucune lésion du système nerveux somatosensoriel. À l’inverse, la plupart des patients souffraient d’une douleur généralisée, l’outil de dépistage rapide de la fibromyalgie a donné des résultats positifs et des tests sensoriels quantitatifs ont montré une diminution des seuils de douleur due au froid et à la chaleur et une augmentation du taux de liquidation.

CONCLUSIONS :
Bien que l’absence de lésion du système nerveux somatosensoriel soit incompatible avec une douleur neuropathique en tant que mécanisme sous-jacent à la douleur dans JHS / EDS-HT, les seuils abaissés de douleur par le froid et la chaleur et l’augmentation du rapport de liquidation impliquent que la douleur dans JHS / EDS-HT pourrait survenir par le biais d’une sensibilisation centrale. Par conséquent, ce trouble du tissu conjonctif et la fibromyalgie partagent des mécanismes douloureux similaires. QU’AJOUTE CETTE ÉTUDE ? : Chez les patients atteints de JHS / EDS-HT, l’apport nociceptif persistant dû à des anomalies articulaires déclenche probablement une sensibilisation centrale des neurones de la corne dorsale et provoque une douleur généralisée.


Abstract
BACKGROUND :
Patients with joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type (JHS/EDS-HT) commonly suffer from pain. How this hereditary connective tissue disorder causes pain remains unclear although previous studies suggested it shares similar mechanisms with neuropathic pain and fibromyalgia.

METHODS :
In this prospective study seeking information on the mechanisms underlying pain in patients with JHS/EDS-HT, we enrolled 27 consecutive patients with this connective tissue disorder. Patients underwent a detailed clinical examination, including the neuropathic pain questionnaire DN4 and the fibromyalgia rapid screening tool. As quantitative sensory testing methods, we included thermal-pain perceptive thresholds and the wind-up ratio and recorded a standard nerve conduction study to assess non-nociceptive fibres and laser-evoked potentials, assessing nociceptive fibres.

RESULTS :
Clinical examination and diagnostic tests disclosed no somatosensory nervous system damage. Conversely, most patients suffered from widespread pain, the fibromyalgia rapid screening tool elicited positive findings, and quantitative sensory testing showed lowered cold and heat pain thresholds and an increased wind-up ratio.

CONCLUSIONS :
While the lack of somatosensory nervous system damage is incompatible with neuropathic pain as the mechanism underlying pain in JHS/EDS-HT, the lowered cold and heat pain thresholds and increased wind-up ratio imply that pain in JHS/EDS-HT might arise through central sensitization. Hence, this connective tissue disorder and fibromyalgia share similar pain mechanisms. WHAT DOES THIS STUDY ADD?: In patients with JHS/EDS-HT, the persistent nociceptive input due to joint abnormalities probably triggers central sensitization in the dorsal horn neurons and causes widespread pain.


Pubmed
sensibilisation centrale_10.1002@ejp.856