Résumé
Introduction : Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) regroupe un nombre croissant de troubles héréditaires du tissu conjonctif mou. Parmi les variantes les plus courantes, le type hypermobile apparaît comme le plus problématique, en raison de similitudes cliniques avec le syndrome d’hypermobilité articulaire, d’une forte association avec la douleur et du manque de tests de confirmation moléculaires. À ce jour, la douleur chronique et l’incapacité physique associée sont les problèmes cliniques les plus importants dans la gestion à long terme du SED.

Domaines couverts : Une revue de la littérature portant sur toutes les manifestations douloureuses connues, à savoir les douleurs musculo-squelettiques, les douleurs neuropathiques, la sensibilisation centrale, les maux de tête et les douleurs viscérales, dans le SED. L’histoire naturelle de la douleur, ainsi que d’autres problèmes critiques, tels que l’hétérogénéité, l’approche clinique et le phénotype en évolution du SED sont également abordés. Toutes les données disponibles sur les stratégies thérapeutiques de la douleur dans les SED sont abondamment rapportées.

Opinion d’expert : La multidisciplinarité apparaît comme un préalable indéniable à la prise en charge de la douleur complexe déclarée par le patient SED. Toutes les ressources thérapeutiques disponibles, y compris les analgésiques, les thérapies physiques et psychologiques et la chirurgie, montrent peu de preuves d’efficacité dans le traitement à long terme de la douleur. L’éducation et le diagnostic précoce sont des ressources essentielles pour la prévention secondaire et tertiaire. De nouvelles thérapies médicamenteuses pourraient être développées en considérant le rôle potentiel d’une matrice extracellulaire dysfonctionnelle sur la modulation de la douleur dans les SED.

Abstract
Introduction : Ehlers-Danlos syndrome (EDS) groups together an increasing number of hereditary soft connective tissue disorders. Among the most common variants, the hypermobility type emerges as the most problematic, due to clinical similarities with the joint hypermobility syndrome, strong association with pain and lack of molecular confirmatory tests. To date, chronic pain and the related physical disability are the most relevant clinical issues in the long-term management of EDS.

Areas covered : A literature review was carried out covering all known pain manifestations, i.e. musculoskeletal pain, neuropathic pain, central sensitization, headache and visceral pain, in EDS. The natural history of pain, as well as other critical issues, i.e. heterogeneity, clinical approach and evolving phenotype, of EDS are also addressed. All available data on therapeutic strategies for pain in EDS are extensively reported.

Expert opinion : Multidisciplinarity emerges as an undeniable prerequisite for the management of the complex EDS patient reporting pain. All available therapeutic resources, comprising painkillers, physical and psychological therapies, and surgery, show a low evidence of efficacy in the long-term treatment of pain. Education and early diagnosis are primary resources for secondary and tertiary prevention. Novel drug therapies could be developed considering the potential role of a dysfunctional extracellular matrix on pain modulation in EDS.


Taylor&Francis Online
Pain in EDS - manifestations, therapeutic strategies and future perspectives (2016)