Résumé
OBJECTIFS :
Cette étude vise à identifier des classes de sévérité discrètes chez les adultes atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh)/du spectre de l’hypermobilité (HSD).

MÉTHODES :
Les sujets ont été sélectionnés selon l’ancienne et la nouvelle nomenclature et ont tous rempli un ensemble de questionnaires explorant la douleur, la fatigue, les symptômes dysautonomiques, la coordination et les déficits d’attention/concentration et la qualité de vie en général. Les données ont été examinées par regroupement hiérarchique sur des composants principaux. Des comparaisons de grappes ont ensuite été effectuées en utilisant le test t à deux échantillons non appariés et la différence moyenne standardisée a été rapportée en tant que mesure de la taille de l’effet. Une analyse arborescente de la classification conditionnelle et une régression logistique multivariable ont été réalisées afin d’identifier les profils les plus à risque d’appartenir au groupe le plus grave. Une combinaison linéaire pondérée a été utilisée pour identifier un score numérique mesurant ce risque.

RÉSULTATS:
Un total de 105 patients ont été sélectionnés et répartis dans deux groupes de sévérité distincts. Ces groupes ont été séparés statistiquement sur la base de 47 éléments/caractéristiques sur 59. Un groupe présentait les valeurs les plus défavorables de la plupart des éléments du questionnaire (grappes complexes / graves) et l’autre était dominé par les meilleures valeurs (grappes simplex / plus faible). Seuls trois items ont pu stratifier les patients en fonction de leur risque d’appartenir au groupe complexe. Un score de gravité a ensuite été construit sur ces trois éléments.

CONCLUSION :
Les adultes avec SEDh/HSD peuvent être séparés en deux classes de gravité, qui ne reflètent ni les anciens, ni les nouveaux critères pour le SEDh. Le score de gravité identifié pourrait permettre une approche bidimensionnelle des adultes avec SEDh/HSD pour une planification de gestion optimale.


Abstract
OBJECTIVES :
This study is aimed at identifying discrete severity classes among adults with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (hEDS)/hypermobility spectrum disorders (HSD).

METHODS:
Subjects were selected according to the old and new nomenclatures and all completed a set of questionnaires exploring pain, fatigue, dysautonomic symptoms, coordination and attention/concentration deficits and quality of life in general. Data were investigated by hierarchical clustering on principal components. Cluster comparisons were then performed by using the two-sample unpaired t test and the standardized mean difference was reported as a measure of effect size. Conditional classification tree analysis and multivariable logistic regression were carried out in order to identify the profiles that were at higher risk to belong to the more severe cluster. Weighted linear combination was used to identify a numerical score measuring this risk.

RESULTS :
A total of 105 patients were selected and distributed in two distinct severity groups. These groups were statistically separated on the basis of 47 of 59 items/characteristics. One group featured the worse values of most questionnaire items (complex/severe cluster) and the other was dominated by the better values (simplex/milder cluster). Only three items were able to stratify patients according to their risk to belong to the complex cluster. A severity score was then constructed on these three items.

CONCLUSION :
Adults with hEDS/HSD can be separated in two severity classes, which do not mirror either the old or new criteria for hEDS. The identified severity score could allow a bi-dimensional approach to adults with hEDS/HSD for optimal management planning.


Pubmed
severity_classes_HSD_SED_copetti2019

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