Gastrointestinal involvement in the Ehlers-Danlos syndromes. 2017

Résumé

Les preuves actuelles suggèrent qu’il existe une association entre les troubles héréditaires non inflammatoires du tissu conjonctif tels que les syndromes d’Ehlers – Danlos (SED) et les symptômes gastro-intestinaux (GI). Les patients atteints de SED peuvent présenter à la fois des problèmes structurels tels que la hernie hiatale, la viscéroptose, les rectocèles et le prolapsus rectal, ainsi que des problèmes fonctionnels tels que la motilité intestinale désordonnée. Il a récemment été démontré que les patients atteints de SED hypermobile (SEDh) présentaient des symptômes gastro-intestinaux liés aux intestins antérieur et postérieur et ces patients remplissaient fréquemment les critères des troubles de la fonction gastro-intestinale tels que la dyspepsie fonctionnelle et le syndrome du côlon irritable.
La présence de symptômes gastro-intestinaux chez les patients SED influence leur qualité de vie. Il n’existe pas de directives de gestion spécifiques fondées sur des preuves pour la gestion des symptômes gastro-intestinaux chez les patients SED et ces patients sont souvent traités de manière symptomatique. Il est toutefois reconnu que certaines précautions doivent être prises pour les patients subissant un traitement chirurgical. Des études ultérieures sont nécessaires pour identifier les mécanismes qui conduisent à des symptômes gastro-intestinaux chez les patients atteints de SED, et des directives de traitement plus spécifiques sont nécessaires.

Abstract

Current evidence suggests that an association exists between non-inflammatory hereditary disorders of connective tissue such as the Ehlers-Danlos syndromes (EDS) and gastrointestinal (GI) symptoms. Patients with EDS can present with both structural problems such as hiatus hernias, visceroptosis, rectoceles, and rectal prolapse as well as functional problems such as disordered gut motility. It has recently been demonstrated that patients with hypermobile EDS (hEDS) present with GI symptoms related to the fore and hind-gut and these patients frequently meet the criteria for functional gastrointestinal disorders such as functional dyspepsia and irritable bowel syndrome. Presence of GI symptoms in EDS patients influences their quality of life. Specific evidence based management guidelines for the management of GI symptoms in EDS patients do not exist and these patients are often treated symptomatically. There is, however, recognition that certain precautions need to be taken for those patients undergoing surgical treatment. Future studies are required to identify the mechanisms that lead to GI symptoms in patients with EDS and more specific treatment guidelines are required.