Le cardiologue et le SED. 2016

Résumé

Les personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos consultent souvent le cardiologue pour les symptômes cardiovasculaires qui sont habituels et parfois inquiétants mais, le plus souvent, sans gravité, dans cette pathologie du tissu conjonctif qui est fréquente mais très mal connue. La dysautonomie tient une place très importante dans ces manifestations. Il s’agit principalement de troubles du rythme avec des crises de tachycardie souvent douloureuses pouvant faire craindre un épisode coronarien. Ils contrastent avec une bradycardie fréquente au repos. Il s’agit aussi d’hypotensions orthostatiques (POTS), de troubles vasomoteurs réalisant un tableau de syndrome de Raynaud sans signes capillaroscopiques, d’une insuffisance veineuse et lymphatique avec œdèmes accessibles aux compressions élastiques, au drainage lymphatique et à la pressothérapie. L’essoufflement, très fréquent, ainsi que les blocages respiratoires. Ils sont le fait du dysfonctionnement respiratoire par manque d’informations de la part des capteurs placés dans un tissu conjonctif peu réactif (troubles proprioceptifs). Ailleurs, ce sont des altérations valvulaires discrètes décelées par un souffle cardiaque et l’échographie cardiaque. Elles n’ont aucune conséquence hémodynamique et aucun risque oslérien. L’anévrysme artériel est une complication à rechercher systématiquement, au minimum par des échographies de tout l’arbre artériel et pas seulement de l’aorte, chaque fois que le diagnostic de SED est posé. Elles sont multiples dans certaines formes dîtes vasculaires, également caractérisées par une particulière fragilité des organes internes et détectables dans 61 % des cas par l’étude du gène COL3A1.