Résumé

Depuis 17 ans, nous suivons une cohorte de patients atteints d’une maladie d’Ehlers-Danlos de type III répondant aux critères de Brighton (Grahame) et de Villefranche (Beighton). Ils sont maintenant 2350. Les manifestations cliniques observées, plus sévères chez les femmes, sont l’expression d’un syndrome de fragilités tissulaires et de désordres proprioceptifs. L’atteinte héréditaire à transmission non mendélienne du tissu collagène compromet la solidité et la réactivité de l’ensemble du dispositif conjonctif du corps humain.
De ce constat découlent des conséquences physiopathologiques qui permettent de mieux interpréter la clinique de cette maladie du sixième sens : celui de la perception de son propre corps et d’orienter les thérapeutiques. Celles-ci ont pour objectif de restaurer la proprioception, notamment à l’aide des orthèses et particulièrement des vêtements compressifs. L’oxygénothérapie apparaît comme le meilleur traitement de la fatigue. La chirurgie a de très rares indications et peut provoquer des aggravations importantes. L’apport de la psychologie est important.

Physiopathologie_thérapeutique_hamonet2016
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