Résumé

Bien connu pour son rôle dans les troubles allergiques, les mastocytes (MC) jouent un rôle clé dans les mécanismes et la surveillance homéostatiques, reconnaissant différents agents pathogènes et les lésions des tissus, et y réagissant, avec un éventail de médiateurs chimiques. Après avoir été recrutés dans les tissus conjonctifs, les progéniteurs des PM résidents subissent une différenciation plus poussée, sous l’influence des signaux du microenvironnement environnant. Ce sont les facteurs différentiels de maturation locale et tissulaire qui résultent en une population diversifiée de phénotypes MC résidants.

Une abondance de MC réside dans le tissu conjonctif qui borde le monde extérieur (la peau ainsi que les voies gastro-intestinale, respiratoire et urogénitale). Situés près des fibres nerveuses, des vaisseaux sanguins et lymphatiques, ainsi que de leur capacité à sécréter de puissants médiateurs, les MC peuvent moduler la fonction de structures locales et distantes (par exemple, d’autres populations de cellules immunitaires, fibroblastes, angiogenèse) et une dysrégulation de MC ont été impliqués dans les syndromes d’hypersensibilité immédiate et retardée, les neuropathies et les troubles du tissu conjonctif.

Ce rapport examine la biologie fondamentale des mastocytes et mastocytes activation ainsi que les efforts de recherche récents qui mettent en cause un rôle de la dysrégulation des MC au-delà des troubles atopiques et dans un groupe de Syndromes d’Ehlers-Danlos, troubles d’hypersensibilité non IgE médiées, et dysautonomie.

Abstract

Well known for their role in allergic disorders, mast cells (MCs) play a key role in homeostatic mechanisms and surveillance, recognizing and responding to different pathogens, and tissue injury, with an array of chemical mediators. After being recruited to connective tissues, resident MCs progenitors undergo further differentiation, under the influence of signals from surrounding microenvironment. It is the differential tissue homing and local maturation factors which result in a diverse population of resident MC phenotypes. An abundance of MC reside in connective tissue that borders with the external world (the skin as well as gastrointestinal, respiratory, and urogenital tracts). Situated near nerve fibers, lymphatics, and blood vessels, as well as coupled with their ability to secrete potent mediators, MCs can modulate the function of local and distant structures (e.g., other immune cell populations, fibroblasts, angiogenesis), and MC dysregulation has been implicated in immediate and delayed hypersensitivity syndromes, neuropathies, and connective tissue disorders (CTDs). This report reviews basic biology of mast cells and mast cell activation as well as recent research efforts, which implicate a role of MC dysregulation beyond atopic disorders and in a cluster of Ehlers-Danlos Syndromes, non-IGE mediated hypersensitivity disorders, and dysautonomia.

Mast Cell Disorders in EDS - Seneviratne_et_al-2017
Retour à la documentation