Résumé

Les caractéristiques de la douleur dans le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) sont complexes et insuffisamment connues des cliniciens. Nous avons recruté 37 patients SEDh. Le statut de la maladie a été déterminé à l’aide des critères révisés de la Classification internationale 2017, dans le Centre de référence national français SED. Les patients ont été évalués à l’aide d’un examen clinique, de tests sensoriels quantitatifs et de questionnaires validés.

Trente-sept patients ont été évalués. La douleur est apparue à 10 ± 5 ans et est devenue chronique à 20 ± 9 ans. Le SEDh a été diagnostiqué à l’âge de 24 ± 10 ans seulement. Quatre-vingt-dix-sept pour cent d’entre eux présentaient une douleur chronique sévère, qui augmentait progressivement avec le temps chez 75% d’entre eux. La douleur était localisée principalement dans les articulations et prédominait dans les membres inférieurs. Les patients présentant une douleur généralisée présentaient une douleur chronique plus ancienne et un impact plus important sur la composante affective.
La douleur neuropathique était fréquente dans l’articulation la plus douloureuse et associée à une hypoesthésie par la chaleur. Une proprioception asymétrique a été trouvée chez un tiers des patients. Un taux très élevé de tentatives de suicide a été observé.

En conclusion, la douleur dans les SEDh est sévère, chronique et invalidante. Les sensibilités sensorielles et proprioceptives sont également affectées. La douleur neuropathique périphérique est fréquente et la sensibilisation centrale semble être une étape clé dans l’évolution de la maladie.

Abstract

Features of the pain in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (hEDS) are complex and insufficiently known by clinicians. We enrolled 37 hEDS patients. Disease status was ascertained using revised 2017 International Classification criteria, in the EDS French National Reference Center. Patients were evaluated with a clinical examination, quantitative sensory testing, and validated questionnaires. Thirty-seven patients were evaluated. Pain had appeared at 10 ± 5 years old and became chronic at 20 ± 9 years old. hEDS was diagnosed at only 24 ± 10 years old. Ninety-seven percent of them had severe chronic pain, which gradually increased over time in 75% of them. The main location of pain was in joints and predominated in lower limbs. Patients with a generalized presentation of pain had older chronic pain and a higher impact on the affective component. Neuropathic pain was frequent in the most painful joint and associated with heat hypoesthesia. An asymmetric proprioception was found in one third of the patients. A very high rate of attempted suicide was observed. To conclude, pain in hEDS is severe, chronic, and disabling. Sensorial and proprioceptive sensibilities are also affected. Peripheral neuropathic pain is frequent and central sensitization appears to be a key step in the evolution of disease.


Pubmed
benistan_2019_pain_in_hEDS


Retour à la documentation