Dysfonction de l’appareil manducateur et syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile : étude cas-témoin. 2016

Résumé

Introduction
Le syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile (SED-TH) est une maladie génétique rare dont le diagnostic repose sur une association de critères cliniques décrite dans la classification de Villefranche. Ce diagnostic est difficile à établir du fait de l’absence de signes cliniques spécifiques et de test génétique. Le SED-TH se manifeste principalement par des douleurs musculosquelettiques et une hyperlaxité articulaire. Des dysfonctions de l’appareil manducateur (DAM) sont également décrites. Notre but était d’objectiver la présence et de qualifier le type de DAM associé au SED-TH afin de proposer un argument diagnostique supplémentaire.

Matériel et méthodes
Une étude cas-témoin, prospective, monocentrique, a comparé une cohorte de patients atteints d’un SED-TH à un groupe témoin apparié de patients volontaires sains. L’examen clinique était standardisé, comprenant un interrogatoire général, un examen oral et un examen de l’articulation temporo-mandibulaire, réalisé selon les recommandations de la TMD/RDC (temporomandibular disorders/research diagnostic criteria ).

Résultats
Quatorze patients SED-TH et 58 patients témoins ont étés examinés. La prévalence de DAM (n =13 ; 92,9 % vs n =4 ; 6,9 % ; p =10−11) était significativement plus importante dans le groupe SED-TH. Les DAM du groupe SED-TH étaient complexes associant plusieurs mécanismes contrairement au groupe témoin dont le mécanisme était toujours unique (n =13 ; 92,9 % vs n =0 ; 0,0 %).

Discussion
Les DAM sont fortement associées au SED-TH. Elles pourraient être utilisées dans l’établissement du diagnostic de cette pathologie.

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