Cet article est le résumé de la vidéo : La grossesse – Dr Melissa Russo (Vidéo avec traduction française)
2020 Virtual Summer conférence de The Ehlers Danlos Society
Dr Melissa Russo – obstétricienne et généticienne clinique.
La vidéo est visionnable en fin d’article.

Petite note de départ :

Lors de l’introduction de cette conférence, il est expliqué que beaucoup de patientes se posent la question : « est-ce qu’une grossesse est sûre avec le SED ? » . Il n’y a pas de réponse, c’est propre à chaque patiente et à étudier avec le médecin qui suit la patiente.

Le but de la conférence sera de comprendre :

• Effets grossesse sur les troubles des tissus conjonctifs
• Risques associés à une grossesse avec le SED
• Outils pour appréhender une grossesse en toute sécurité.

Rappel sur les tissus conjonctifs

Les tissus conjonctifs sont une matrice extracellulaire assez grande et, avec le collagène et l’élastine, cela va fournir une certaine élasticité et force aux structures corporelles.

Les effets de la grossesse avec le SED

Risque d’aggravation des symptômes

Une grossesse peut faire changer le système cardio-vasculaire dont le rythme cardiaque. Il s’opère également un changement hormonal. La relaxine va également permettre une certaine élasticité aux membres, principalement durant l’accouchement, ce qui peut poser problème pour une patiente ayant déjà une laxité importante.

Ces changements peuvent avoir une répercussion sur l’aspect cardiaque : prolapsus de la valve mitrale, anévrisme, dissection ou dilatation de la racine aortique, qui peuvent survenir durant la grossesse.

• Cardiaque : Prolapsus de la valve mitrale ou anévrisme, dilatation de la racine aortique peuvent arriver durant la grossesse
• Digestif : moins de motricité intestinale, plus de remontées acides est possible
• Posturale /proprioception : Le centre de gravité change ce qui peut changer l’équilibre de la personne et induire des troubles.

Infertilité

Il n’est pas établi que l’infertilité soit due au SED.  Dans la population générale, c’est 10/15 % alors que des personnes avec un SED seraient à 34 %.

Dans une étude de 2014, 44% des femmes avaient des difficultés à tomber enceinte et les raisons principales mentionnées était le syndrome ovarien polykystique. Pour une grande partie des femmes, il n’y avait pas d’explication.

82 % des femmes avaient du mal de tomber enceinte avait un syndrome ovaire polykystique.

Il a été rapporté dans cette étude que pour 23 % des patientes interrogées, un médecin leur avait indiqué de ne pas avoir d’enfant et cela monte à 63 % pour le SEDv.

Quand le professionnel de santé entend parler du SED parfois ils ne prennent aucune précaution, parfois trop de précautions. Il peut y avoir des grossesses qui se passent très bien également. C’est toujours à discuter avec le professionnel de santé.

Le SEDv, exception à la règle

Ces femmes ont une réelle augmentation du risque pendant la grossesse.

En effet, lors de la grossesse, il se produit des changements vasculaires et hormonaux. Ces risques sont à discuter avant une grossesse.

Risques :

– Dissections artérielles pendant la grossesse

– Risque de mortalité augmentée

– Accouchement prématuré

– Rupture des organes creux (utérus, foie, rate etc…. )

Autres types de SED

La membrane qui entoure le bébé a du collagène et ne sera pas si forte avec un SED.

Peu d’information sur les risques pour les types les plus rares.

Les risques principaux sont :

• Accouchement prématuré, rupture des eaux (20%)
• Risque que le bébé ait la même maladie
• Risque d’accouchement plus rapide
• Risque de résistance plus élevée aux anesthésies locales
• Risque plus élevé d’hémorragie post-partum

Que faire quand il y a un projet de grossesse ?

Tout d’abord, créer une équipe de soin, une équipe pour suivre cette grossesse.

• Planifier : parler avec le médecin avant la grossesse
• Médicaments à prendre avant la grossesse, pour les femmes ayant des problèmes d’aorte par exemple ; ou certains médicaments sont à arrêter avant la grossesse. Certains médicaments pourront être gardés, mais avec une posologie différente.
• Faire de l’imagerie sera intéressant, pour voir le point de départ avant la grossesse (cœur, aorte) et le résultat à la fin de la grossesse, afin d’avoir une possibilité de point de comparaison et pour aider l’anesthésiste à gérer un éventuel problème.
• Des tests génétiques peuvent être faits (hors SEDh), mais cela pourrait comporter un risque pour la membrane.

Quelle équipe pour les femmes SED  :

• Un gynécologue obstétricien
• Anesthésiste pour faire un rendez-vous très en avance
• Spécialiste pour les douleurs
• Kinésithérapeute
• Infirmier
• Pour les femmes ayant un SEDv : médecin spécialiste cardiovasculaire qui puisse intervenir en plus

Que faire pour protéger la femme durant la grossesse ?

Protéger les articulations

• Il est important de faire des exercices de kinésithérapie, renforcer les articulations de manière douce : se déplacer lentement, faire attention pendant la grossesse.
• Corset, ceinture de grossesse peuvent aider également
• Il peut y avoir des douleurs sur le plancher pelvien également à prendre en compte

Le POTS

• Bien s’hydrater, vérifier les apports de sels et minéraux
• Bas de contention pour aider à la circulation
• Midrodrine et bêtabloquants peuvent être éventuellement utilisés pour agir sur les vaisseaux sanguins.

En cas de complications vasculaires / aortes

• Faire un électrocardiogramme et échographie du cœur peuvent être utiles pendant la grossesse

La douleur

• Lorsque des opioïdes sont utilisés pour gérer la douleur avant la grossesse. Les opioïdes peuvent affecter le placenta. Certaines femmes ne peuvent pas s’en passer, il faudra alors voir la dose la plus base possible.
• Les AINS ne peuvent pas être pris pendant la grossesse, cela pourrait entrainer des problèmes sur la fréquence cardiaque de l’enfant.
• Envisager les pratiques alternatives en complément : yoga, acupuncture, massage, Pilates.

L’anesthésie 

• Important pendant la grossesse, l’imagerie est importante avant la grossesse pour voir également le risque que l’épidurale ne fonctionne pas
• Avec des risques cardiovasculaires, une épidurale peut aussi avoir un effet sur le système cardiovasculaire. Il est donc important pour les femmes ayant des problèmes cardiaques de prendre en compte ce paramètre. Sinon, il s’agit seulement d’une précaution à prendre.
• Prudence pour les femmes qui vont avoir des césariennes, voir pour l’épidurale et prévoir les situations d’urgence. Il faut que l’anesthésiste sache qu’il peut y avoir une résistance à l’anesthésie à prendre en compte. Il faut savoir que l’anesthésique fonctionne bien par le canal rachidien avec une dose un peu plus forte.
• Pour les femmes souffrant d’anémie, c’est également à prendre en compte au vu du risque d’hémorragie post accouchement.

Recommandation pour l’accouchement avec le SED

• Recommandation d’un accouchement normal, vaginal, recommandé en faisant attention aux tissus vers la 39-40ème semaine en faisant très attention au positionnement pendant l’accouchement

Pour les SEDv spécifiquement

• Recommandation d’un accouchement par césarienne, vers 34-37 semaines, car il peut y avoir une rupture de l’utérus qui peut créer beaucoup de problèmes et peut être difficile à réparer.
• C’est pour cela qu’une planification peut être importante.
• Malgré des cas, on manque d’une étude clinique montrant que des injections d’acétate de desmopressine (DDAVP) peuvent réduire les saignements pendant l’accouchement. Donc pour le moment, ce n’est pas recommandé. L’acide tranexamique (TXA) est également à l’étude.

Post-partum

• Attention à l’allaitement qui peut augmenter le risque cardiovasculaire, mais il n’y a pas encore assez de données dans la littérature. Un suivi sera nécessaire, notamment dans le SEDv.

Conclusion

La plupart des femmes avec un SED peuvent avoir une très bonne grossesse. Il est important d’avoir un médecin de confiance et bien planifier les choses : équipe médicale, sage-femme avant la grossesse pour s’assurer d’avoir les soins avant toute cette grossesse.

Article proposé par Amélie Pernin, bénévole

Relecture par Marie-Elise Noël