La dysautonomie dans les SED et HSD
La dysautonomie, aussi appelée dysfonctionnement autonome cardiovasculaire, est un dysfonctionnement du système nerveux autonome caractérisé entre autres par de l’hypotension orthostatique ou une tachycardie orthostatique posturale (POTs). Elle est extrêmement fréquente dans le SED/HSD. Le Dr Amoretti évoquait aux dernières Rencontres du GERSED que 100 % des personnes SED présenteraient une dysautonomie plus ou moins sévère.
Bravo (2016) explique clairement le mécanisme de la dysautonomie dans le SED/HSD :
« Chez un patient avec un système veineux normal, le sang progresse vers le cerveau, mais si les veines sont distendues à cause de la mauvaise qualité d’un collagène moins résistant, le sang stagne dans les membres inférieurs et a plus de difficultés à atteindre le cœur, provoquant une hypoxie cérébrale (…) et les symptômes de la dysautonomie. »
Les patients présentant une dysautonomie sont donc sujets à des étourdissements lorsqu’ils se lèvent brusquement, voire même des syncopes à cause d’une mauvaise oxygénation du cerveau.
Les signes de la dysautonomie
La dysautonomie peut se présenter sous la forme d’un syndrome de tachycardie orthotatique posturale, d’une intolérance orthostatique, d’une hypotension orthostatique, entre autres.
Cela signifie que la dysautonomie se traduit par les symptômes suivants, dans un contexte polymorphe et instable (Bravo, 2016 ; Hamonet ; Smith, 2017 ; Hakim et al., 2017) :
- Fatigue chronique et somnolence ;
- Pré-syncope ou syncope, notamment lors des changements brusques de position ou le piétinement, ou encore lors de la digestion ;
- Hypotension artérielle habituelle, variable et surtout instable avec possibilité de poussées tensionnelles ;
- Désordres de la thermorégulation : intolérance au froid, frilosité ; intolérance aux grandes chaleurs humides ;
- Variations thermiques allant d’une température basale parfois à 35°C à des poussées thermiques importantes en dehors de toute infection ;
- Sueurs diurnes ou nocturnes, intéressant le crâne et la partie haute du tronc, sueurs froides trempant les draps ;
- Tachycardie inexpliquée, accès de palpitations ;
- Troubles vasomoteurs : les extrémités sont froides, évoquant un syndrome de Raynaud, mais peuvent subir un accès de vasodilatation avec augmentation de la température locale ;
- Paresthésies périphériques avec sensations cutanées transitoires ou chroniques de picotements, de piqûres, de chatouillis, ou de sensations de quelque chose qui traîne sur la peau ;
- Difficultés à respirer ou avaler ;
- Soif excessive ;
- Intolérance à l’exercice ;
- Digestion lente provoquant une distension de l’abdomen, des nausées, une perte d’appétit, des ballonnements, une diarrhée ou une constipation ;
- Gastroparésie associée à des nausées, un reflux gastrique et des vomissements ;
- Troubles urinaires du type difficulté à uriner, incontinence ou vidange incomplète de la vessie.
Selon Bravo (2016) et Hakim et al. (2017), le Tilt-Test n’est nécessaire que dans les cas vraiment incertains. Selon eux, le diagnostic peut être réalisé cliniquement et ne demande pas d’examens complexes :
POTS, OH, and some forms of OI can be diagnosed in clinic without the need for complex tests.
Hakim et al. 2017La prise en charge de la dysautonomie dans les SED/HSD
Les mesures préventives
On peut réduire la dysautonomie grâce à des mesures d’ordre général, notamment préventives :
- Eviter de rester debout sans bouger les bras ou les jambes
- Eviter de marcher lentement ou piétiner
- Après un grand repas ou l’absorption d’alcool, s’allonger au moins 15 minutes
- Boire beaucoup, jusqu’à ce que l’urine soit aussi claire que de l’eau
- Arrêter les médicaments qui pourraient aggraver la dysautonomie
- Utiliser des bas de contention
- Utiliser des vêtements compressifs
- En l’absence d’hypertension ou d’insuffisance rénale, ajouter 6g de sel par jour à la ration alimentaire
- Augmenter l’activité physique.
Les traitements médicamenteux
Des médicaments spécifiques peuvent être prescrits tels que :
- Fludrocortisone : corticoïde minéral avec un effet de 24 à 36h
- Amydopyrine : 2 à 3 fois par jour avec un effet de 4h
- Aténolol : peut être ajouté pour réduire la tachycardie.
- Midodrine
- Des bêtabloquants à petites doses.
Il peut également être prescrit des antidépresseurs ou des anxyolitiques.
Les situations d’anémie, courantes dans le SED/HSD, aggravent la dysautonomie et doivent donc être corrigées dès que possible.
Sources
– Bravo JF. La dysautonomie dans le syndrome Ehlers-Danlos type III. 2016. J.réadapt.Méd. 36:52-55
– Hakim A, O’Callaghan C, De Wandele I, Stiles L, Pocinki A, Rowe P. 2017. Cardiovascular autonomic dysfunction in Ehles-Danlos syndrome-Hypermobile type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:168-174
– Smith C. 2017. Understanding Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorder. Redcliff-House Publications 2017.
BONJOUR,
je vous remercie pour ces éclaircissement de la disautonomie,je vous informe que mon frère a été opéré sur un maladie du rétrécissement cervical depuis 3 ans (en 2017) maintenant, il a un problème d’hypotension en position debout, d’une vessie hyperactive et soit diarrhée soit constipation selon les conditions. Actuellement, ses muscles commencent à maigrir à cause du repos car il ne peut faire aucun effort musculaire ce qui lui cause une grande anxiété.
Salutations.
Bonjour, est-ce qu’on peut observer ce type de maladie avec le sundrome par activation mastocytaire?
Bonjour Caroline. Certains symptômes peuvent être provoqués par le SAMA et faire penser à une dysautonomie : bouffées de chaleur, vertiges, étourdissements, présyncope, syncope, chutes de tension, fatigue générale, troubles de la régulation thermique, etc. Je ne sais pas si l’on parle spécifiquement de dysautonomie dans le cadre du SAMA, il serait nécessaire d’en parler avec un spécialiste. Cordialement.
Bonjour je suis une patiente diabétique de naissance ,diagnostiquée dysautonomie sévère en 2015 (avec gastroparesie,atteintes des nerfs du cœur de la vessie ,colopathie ,tatychardie et variantes tensionnelles tte la journée ,fatigue des le réveil ,insomnies ,douleurs chroniques et intolérances alimentaires a quasi tout …en gros je suis malade tt le temps et reconnue invalide a 34 ans ,étant en grande diminution physique ,j’ai depuis peu un taux de fer a 12mg /l ,la carence est a 11 et pourtant je ressens que tous mes symptômes de dysautonomie sont aggravés et aucuns médecins dans mon entourage ne semble percuté de base sur la dysautonomie ni sur l’atleration de mon confort de vie et même autonomie suite a cette carence en fer …connaissez vous des médecins que je pourrais consulter pr obtenir de l’année de ,je suis tte seule en France avec ca ,laissée à l’abandon par le système médicale ….jugée même …si vous aviez des noms de médecins que je puisse consulter pr la dysautonomie ,voir vérifier le diagnostique sama également ,je serai preneuse .merci bien ,cordialement
Bonjour Julie, nous comprenons votre désarroi. La méconnaissance de certains symptômes fait le malheur des patients qui sont en errance diagnostique et thérapeutique. Nous vous répondons par mail pour vous orienter. Cordialement
Bonjour,
Je suis dans le même cas que Madame, c’est très difficile à vivre… reconnu avec un taux d’invalidité à plus de 80% avec sed, tspt, sama, maladie de Basedow, syndrome de fatigue chronique et covid long et maintenance la dystaunomie qui s’aggrave avec fuite urinaire problème de respiration, distension abdominale telle que je n’arrive plus a manger et j’ai perdu qq kilos en qq mois… Avez-vous peut-être des noms de médecins pour la dysautonomie ? Et conseillez-vous une prise en charge plus générale et pas seulement médicamenteuse ?
Merci beaucoup !
Bonjour,
Je souffre de nombreux problèmes de santé depuis 2007 et reste seule sans diagnostic…
Connaissez-vous des médecins en France s’occupant de neuropathie des fines fibres et de dysautonomie?
Je vous remercie pour votre aide.
Valérie
Bonjour. Nous manquons cruellement d’informations sur des professionnels prenant en charge la dysautonomie. En ce qui concerne la neuropathie des petites fibres, il me semble que tout neurologue est compétent.
Bonjour , vos problèmes sont surtout lié au diabete . L exces de sucres se mettant sur les petits nerfs .. ce dont vous souffrez apparait surtout dans le cadre de diabete mal équilibré pendant plusieurs mois et de façon répèté. La carence en fer donne surtout des pb au niveau de la peau ,des phanères (cheveux poils) et une plus faible défense immunitaire . Si votre hemoglobine est normale ’ voire avecvotre médecin zi pb gynédo , tbl digestifs type vrai diarrhée et pb d alimentation
Bonjour Sophie ,oui on m’a effectivement trouvé depuis une adenomyose profonde ,donc une endométriose du muscle utérin ,touchant le colon et les racines utero sacrées ,je peux perdre après perfusion de fer 200mg en un mois .il ya aussi des adhérences et il est vrai cela ajoute encore aux symptômes de dysautonomie ,j’ai aussi un sama diagnostique depuis dans un centre de référence a paris ,mais peu entendu dans ma région bretonne ou je suis plutôt vu comme une ovnie et stigmatisée .mon état continue de se dégrader .le problème niveau diabète c’est que quoi que Je fasse il est déséqulibré,par exemple qd je me lève je peux passer de 1g de glycémie au réveil a 3g ,selon un médecin il est possible que les dérèglements du système nerveux autonome puissent dérégler la glycémie .le corps étant intolérant à l’effort ,il semble prendre cela comme un stress et pourrait décréter cortisol ou adrénaline.j’ai une pompe a insuline et un freestyle ,je pèse et contrôle ce que je mange .Mais la seule façon pour moi de réguler ce diabète c’est de consommer des jus de légumes et protéines .cependant cela aggravait la constipation déjà sévère et requérait des lavements externes .je trouve qu’il ya un rejet et une pathologisation médicale qui accable plutôt qu’il n’aide ,plus facile .comme si il fallait le vouloir pour être dans un si mauvais état de santé et qu’on devait faire n’importe quoi .ce qui ‘est pas mon cas je suis formée d nutrition et naturopathie ,et malgré tout cela le corps résiste .c’est bien un dérèglement globale de l’homéostasie interne ,donc le corps souffre et ne s’adapte pas bien .c’est une lutte permanente il faut avouer
Bonjour,
J’ai subi une orthrodese en 2014.
Quelque temps après j’ai eu ces sensations de chaud froid. Quand la chaleur est excessive je dois me mettre pieds nus et passer mes mains sous l’eau froide.. J’ai des suées nocturnes aussi.. A l’inverse quand j’ai froid il est très difficile de me réchauffer. Je suis fatiguée dès le levé, j’ai aussi des accélération cardiaque inexpliquées même au repos ou des sensations de souffle coupé..
Piétiner m’est insupportable ou rester debout sans bouger..
Que dois je faire car mon médecin m’écoute peu !! 😕
Bonjour. Etes-vous diagnostiquée SED ou HSD ? ou avez-vous uniquement ces symptômes qui peuvent faire penser à une dysautonomie ? La dysfonction du système autonome concerne notamment le médecin cardiologue. Vous pouvez demander à votre médecin traitant de consulter un cardiologue. Nous pouvons en discuter par mail si vous le souhaitez : contact@sedinfrance.org
Marie-Elise Noël
Bonjour,
Je me renseigne lors de l’endormissement j’ai la sensation d’abord de paralysie ou d’absence de sang qui circule sans fourmillement, puis le coeur s’emballe et enfin un réveil en sursaut pile poil à la charnière de l’endormissement. La seule solution est de finalement dormir d’épuisement. Puis je mettre ça sur la dysautomie ? Quelqu’un d’autre a vécu ça ? Je me sens seule. Merci
Bonjour,
la myoclonie d’endormissement est assez fréquente dans la population générale : c’est une contraction soudaine, brève, du corps entier ou d’une ou plusieurs parties du corps se produisant à l’endormissement. Elle peut être accompagnée d’une hallucination, souvent somesthésique, avec impression de « tomber dans un trou ». Elle peut être unique ou survenir en salves et dans certains cas, être à l’origine d’une insomnie avec trouble de l’initiation du sommeil. La prévalence est de 60‑70 % dans la population générale et affecte tous les âges et les deux sexes. Il serait bon de demander à passer des examens dans une clinique du sommeil afin d’étudier votre phase d’endormissement et votre sommeil en général et de pouvoir chercher des solutions. Devoir aller jusqu’à l’épuisement pour s’endormir n’est pas une solution pérenne dans le SED ! Bien au contraire. Plus vous arriverez fatiguée à la phase d’endormissement, plus celle-ci sera difficile. Avez-vous déjà consulté à ce sujet ?
Bon courage à vous.
Marie-Elise Noël
Bonjour marie-Elise Noël bravi pour tous ces renseignements je suis ravie d’avoir decouvert cette association 🙂
Rim
Bonjour, j’ai été diagnostiqué cliniquement avec le syndrome d’activation mastocytaire on essaie d’avoir des preuve à l’appui , qui aiderait au suivis médical et la maladie cœliaque , un déficit en immunoglobuline IGA . J’aurais besoin d’un suivis médical,je ne trouve pas de medecin qui comprend le syndrome d’activation mastocytaire . Je demeure dans l’ Outaouais .
Bonjour Carole, avez-vous déjà contacté e centre de soutien du RQMO. Le RQMO pourra vous référer à un médecin qui connaît le SAMA, je ne peux cependant vous certifier qu’il sera dans votre région, il sera peut-être à Montréal (il y a malheureusement encore peu de médecins connaissant le SAMA).
Vous pouvez également consulter le Groupe de soutien Facebook SED Québec.
Je vous conseille de contacter le RQMO, voici leur adresse : info@rqmo.org
Cordialement
Marie-Elise Noël
Bonjour,
Diagnostiquée SED depuis 2011, âgée de 56 ans et ménopausée depuis plus de 10 ans j’ai depuis plus de deux ans d’énormes bouffées de chaleur, que se soit en hiver comme en été. Même sans bouger mais cheveux sont trempés, mon visage coule l’eau et mon dos également. Ni mon généraliste et gynécologue arrivent à comprendre. Souvent fatiguée sans pour cela avoir fait grand chose, pensez vous que la dysautomie peut en être la cause. Je suis domiciliée dans le département du 13 et j’aimerais tellement pouvoir mettre ENFIN un mot sur ce mal 😕. Avez vous peut être un médecin, centre à me conseiller ? Mille mercis à vous
Bonjour. Il est effectivement possible qu’il s’agisse de dysautonomie. Le professionnel à consulter est un cardiologue, nous n’avons néanmoins personne à vous conseiller en particulier sur le secteur des Bouches du rhone.
Cordialement.
Bonjour je cherche un médecin compétent en France (si possible en région parisienne)
J’ai le SED, POTS , Neuropathie de fibres fines et Hashimoto (postcovid)
J’ai été diagnostiquée à Mexico depuis 1998 du POTS
Merci pour vos conseils 🙂
Bonjour Charlotte. La dysautonomie est encore un diagnostic peu posé par les cardiologues en France. Le centre privé ISM à Boulogne Billancourt (secteur 2, avec dépassements d’honoraires) accueille un cardiologue, le Dr Amoretti, qui connaît bien la dysautonomie puisqu’il soigne des personnes atteintes d’un SED. Néanmoins nous imaginons que tout cardiologue en service hospitalier à Paris peut vous aider, il y a de très bons hopitaux à Paris et le fait d’être suivi en milieu hospitalier peut permettre de trouver des spécialistes plus facilement si vous en avez besoin par la suite.
Cordialement
Bonjour,
Je suis une patiente en attente d’une dysautonomie secondaire après une myelopathie cervicale de 20 ans. J’ai eu une opération ASDF il y a deux ans, mais j’ai toujours une dysautonomie POTs. Je fais le régime, le sel, les bas, etc. Pourriez-vous me conseiller d’un médecin spécialisé à POTs/dysautonomie en région parisienne s’il vous plaît ? Merci beaucoup pour cet article et toutes vos aides portées !
Bonjour, pourriez-vous faire votre demande par mail à contact@sedinfrance.org s’il vous plaît ? Je ferai au mieux pour vous orienter. Je vous remercie.
Bonjour,
Diagnostiquée sed h depuis 2019, je me retrouve dans l’article. Cela fait maintenant quelques semaines que j’ai la sensation d’avoir le cœur qui bat trop fort, une douleur au niveau thoracique, sans parler de tous les autres symptômes décrits dans l’article.
Les médecins m’ont fait faire des examens cardiaques et bilans sanguins qui n’ont rien révélé. On me dit que ça va passer.
Connaissez-vous un ou des médecins connaissant bien la dysautonomie que je pourrais consulter sur Montpellier ?
Je vous remercie de votre aide.
Bonjour, le mieux est de poser cette question par mail à contact@sedinfrance.org
Je vous remercie de votre compréhension
Bonjour,
Dysautonomie ? SAMA? n’y a t’il pas de médecin en France qui sont spécialisés dans les 2 maladies ?
Elles paraissent tellement semblables…
Bonjour. Malheureusement, ce sont deux types de médecins différents généralement.Le SAMA est pris en charge par des hématologues, allergologues ou dermatologues spécialisés, généralement présents dans des Ceremast (centres de référence ou de compétence des mastocytoses). La dysautonomie, elle, est généralement prise en charge par des cardiologues, rythmologues, neurologues qui connaissent.
Certains médecins du SED/HSD peuvent enclencher une prise en soin de ces troubles sans difficultés, mais ils ne sont pas non plus très disponibles et cela dépend de votre lieu d’habitation.
Bonjour,
Depuis 1an1/2 je présente des cyanoses au niveau des orteils avec des douleurs insupportables dans les pieds lorsque je suis assise, ou debout..la seule position qui me soulage est allongée jambes surélevées..
Je suis très fatiguée, essoufflée au moindre effort..
Et les médecins, angiologues, ne trouvent rien..
Cela pourrait il être des symptômes d’une dysautonie ?
Merci à l’avance, je suis seule dans ce cauchemar, errance médicale totale..
Bonjour. Vous ne mentionnez pas être atteinte d’un SED ou d’un HSD, je vais donc répondre en ce sens. Oui, cela peut être signe de dysautonomie. Le mieux est de consulter un cardiologue ou un neurologue spécialisé en dysautonomie pour évaluer votre état de santé.
Bonjour, où puis je trouver un spécialiste en dysautonomie en Bretagne s il vous plaît? Merci.
Bonjour. Nous n’avons pas de contacts à donner en particulier. Il faut chercher des médecins cardiologues rythmologues ou neurologues spécialisés en dysautonomie.