La dysautonomie dans les SED

La dysautonomie, aussi appelée dysfonctionnement autonome cardiovasculaire, est un dysfonctionnement du système nerveux autonome caractérisé entre autres par de l’hypotension orthostatique ou une tachycardie orthostatique posturale (POTs). Elle est extrêmement fréquente dans le SED. Le Dr Amoretti évoquait aux dernières Rencontres du GERSED que 100 % des personnes SED présenteraient une dysautonomie plus ou moins sévère.

Bravo (2016) explique clairement le mécanisme de la dysautonomie dans le SED :

« Chez un patient avec un système veineux normal, le sang progresse vers le cerveau, mais si les veines sont distendues à cause de la mauvaise qualité d’un collagène moins résistant, le sang stagne dans les membres inférieurs et a plus de difficultés à atteindre le cœur, provoquant une hypoxie cérébrale (…) et les symptômes de la dysautonomie. »

Les patients présentant une dysautonomie sont donc sujets à des étourdissements lorsqu’ils se lèvent brusquement, voire même des syncopes à cause d’une mauvaise oxygénation du cerveau.

Les signes de la dysautonomie

La dysautonomie peut se présenter sous la forme d’un syndrome de tachycardie orthotatique posturale, d’une intolérance orthostatique, d’une hypotension orthostatique, entre autres.

Cela signifie que la dysautonomie se traduit par les symptômes suivants, dans un contexte polymorphe et instable (Bravo, 2016 ; Hamonet ; Smith, 2017 ; Hakim et al., 2017) :

  • Fatigue chronique et somnolence ;
  • Pré-syncope ou syncope, notamment lors des changements brusques de position ou le piétinement, ou encore lors de la digestion ;
  • Hypotension artérielle habituelle, variable et surtout instable avec possibilité de poussées tensionnelles ;
  • Désordres de la thermorégulation : intolérance au froid, frilosité ; intolérance aux grandes chaleurs humides ;
  • Variations thermiques allant d’une température basale parfois à 35°C à des poussées thermiques importantes en dehors de toute infection ;
  • Sueurs diurnes ou nocturnes, intéressant le crâne et la partie haute du tronc, sueurs froides trempant les draps ;
  • Tachycardie inexpliquée, accès de palpitations ;
  • Troubles vasomoteurs : les extrémités sont froides, évoquant un syndrome de Raynaud, mais peuvent subir un accès de vasodilatation avec augmentation de la température locale ;
  • Paresthésies périphériques avec sensations cutanées transitoires ou chroniques de picotements, de piqûres, de chatouillis, ou de sensations de quelque chose qui traîne sur la peau ;
  • Difficultés à respirer ou avaler ;
  • Soif excessive ;
  • Intolérance à l’exercice ;
  • Digestion lente provoquant une distension de l’abdomen, des nausées, une perte d’appétit, des ballonnements, une diarrhée ou une constipation ;
  • Gastroparésie associée à des nausées, un reflux gastrique et des vomissements ;
  • Troubles urinaires du type difficulté à uriner, incontinence ou vidange incomplète de la vessie.


    Selon Bravo (2016) et Hakim et al. (2017), le Tilt-Test n’est nécessaire que dans les cas vraiment incertains. Selon eux, le diagnostic peut être réalisé cliniquement et ne demande pas d’examens complexes :

    POTS, OH, and some forms of OI can be diagnosed in clinic without the need for complex tests.

    Hakim et al. 2017


    La prise en charge de la dysautonomie dans les SED

    Les mesures préventives

    On peut réduire la dysautonomie grâce à des mesures d’ordre général, notamment préventives :

    • Eviter de rester debout sans bouger les bras ou les jambes
    • Eviter de marcher lentement ou piétiner
    • Après un grand repas ou l’absorption d’alcool, s’allonger au moins 15 minutes
    • Boire beaucoup, jusqu’à ce que l’urine soit aussi claire que de l’eau
    • Arrêter les médicaments qui pourraient aggraver la dysautonomie
    • Utiliser des bas de contention
    • Utiliser des vêtements compressifs
    • En l’absence d’hypertension ou d’insuffisance rénale, ajouter 6g de sel par jour à la ration alimentaire
    • Augmenter l’activité physique.


    Les traitements médicamenteux

    Des médicaments spécifiques peuvent être prescrits tels que :

    • Fludrocortisone : corticoïde minéral avec un effet de 24 à 36h
    • Amydopyrine : 2 à 3 fois par jour avec un effet de 4h
    • Aténolol : peut être ajouté pour réduire la tachycardie.
    • Midodrine
    • Des bêtabloquants à petites doses.

    Il peut également être prescrit des antidépresseurs ou des anxyolitiques.

    Les situations d’anémie, courantes dans le SED, aggravent la dysautonomie et doivent donc être corrigées dès que possible.

     

    Sources

    – Bravo JF. La dysautonomie dans le syndrome Ehlers-Danlos type III. 2016. J.réadapt.Méd. 36:52-55
    – Hakim A, O’Callaghan C, De Wandele I, Stiles L, Pocinki A, Rowe P. 2017. Cardiovascular autonomic dysfunction in Ehles-Danlos syndrome-Hypermobile type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:168-174
    – Smith C. 2017. Understanding Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorder. Redcliff-House Publications 2017.

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