Résumé
Objectifs
Décrire l’épidémiologie des troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD) et des syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) diagnostiqués à l’aide de dossiers médicaux électroniques liés. Examiner si ces conditions restent rares et affectent principalement le système musculo-squelettique.

Conception
Etude de cohorte électronique et étude cas-témoins imbriquées à l’échelle nationale.

Cadre
Données recueillies de manière routinière sur les admissions dans les établissements de soins primaires et les hôpitaux du pays de Galles au Royaume-Uni.

Participants
Personnes au sein des systèmes de données de soins primaires ou hospitaliers ayant reçu un diagnostic codé de SED ou de syndrome d’hypermobilité articulaire (JHS) entre le 1er juillet 1990 et le 30 juin 2017.

Principales mesures des résultats
Prévalence combinée de JHS et de SED au pays de Galles. Données de diagnostic et de prescription supplémentaires chez les personnes diagnostiquées avec SED ou JHS par rapport aux témoins appariés.

Résultats
Nous avons trouvé 6021 personnes (hommes: 30%, femmes: 70%) avec un code de diagnostic SED ou JHS. Cela donne une prévalence ponctuelle diagnostiquée de 194,2 pour 100 000 en 2016/2017, soit environ 10 cas sur une pratique de 5 000 patients. Il y avait une différence marquée entre les sexes de 8,5 ans (IC 95%: 7,70 à 9,22) dans l’âge moyen du diagnostic. Les SED ou JHS étaient associés non seulement à une probabilité élevée de diagnostics musculo-squelettiques et de prescriptions de médicaments, mais également à une probabilité de diagnostic significativement plus élevée dans d’autres catégories de maladies (par exemple, santé mentale, systèmes nerveux et digestif) et à une probabilité plus élevée de prescription dans la plupart des maladies catégories (par exemple, médicaments gastro-intestinaux et cardiovasculaires) dans les 12 mois précédant et suivant le premier diagnostic enregistré.

Conclusions
Les SED et JHS (classés depuis SED ou HSD depuis mars 2017) ont toujours été considérés comme des maladies rares affectant uniquement le système musculo-squelettique et les tissus mous. Ces données démontrent que ces deux affirmations doivent être réexaminées.

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Lien vers BMJopen avec traduction possible
Demmler2019_diagnosed_prevalence_oh_ehlers-danlos_syndrome-and_hsd_in_wales_uk_a_national_electronic_cohort_study_and_case_control_comparison

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