Résumé

Le syndrome d’Elhers-Danlos (SED) est la manifestation clinique des troubles du tissu conjonctif. Il comprend plusieurs formes cliniques sans symptômes spécifiques et des examens médicaux sélectifs qui entraînent un retard du diagnostic d’environ 10 ans. Le type d’hypermobilité SED (SEDh) est caractérisé par une hypermobilité articulaire généralisée, une hyperextensibilité variable de la peau et une altération de la proprioception.

Le traitement somatosensoriel et l’intégration multisensorielle étant essentiels à la fois pour la perception et pour l’action, nous avons avancé l’hypothèse selon laquelle les déficits somatosensoriels chez les patients sodiques pourraient entraîner, parmi d’autres symptômes cliniques, une perception erronée de la verticalité et une instabilité posturale.
L’objectif de cette étude était donc double: (i) évaluer l’impact du déficit somatosensoriel sur la stabilité visuelle subjective (SVV) et la stabilité posturale; et (ii) quantifier l’effet du port d’orthèses somatosensorielles (vêtements compressifs et semelles intérieures) sur la stabilité posturale.

Six patients SEDh et six témoins appariés selon l’âge et le sexe ont été soumis à une évaluation du SVV (assis, debout, couché du côté droit) et à une évaluation du contrôle postural sur une plate-forme de force (Synapsys), avec ou sans informations visuelles (yeux ouverts). ) / yeux fermés (EC)). Ces deux dernières conditions réalisées soit sans orthèses, soit avec des vêtements de compression, des semelles intérieures, ou les deux.

Les résultats ont montré que les patients ne présentaient pas d’inclinaison perçue importante de la verticale visuelle dans la direction de l’inclinaison du corps (effet Aubert), contrairement aux sujets témoins. De façon intéressante, de tels effets différentiels n’étaient apparents que lorsque la tige était initialement positionnée à gauche de l’axe vertical (opposé à l’axe longitudinal du corps). De plus, les patients présentaient une instabilité posturale (zone d’influence) plus grande que celle des témoins. La suppression de la vision a exacerbé cette instabilité, en particulier dans la direction médiolatérale (ML).
Le port d’orthèses a amélioré la stabilité posturale, en particulier les yeux fermés, avec un effet particulièrement marqué dans le sens antéropostérieur (AP). Par conséquent, cette étude suggère que le SEDh est associé à des changements dans les contributions relatives des entrées somatosensorielles et vestibulaires à la perception de la verticalité. De plus, la perte de contrôle postural était compensée, du moins en partie, par le port d’orthèses somatosensorielles.

 

Abstract

Elhers-Danlos syndrome (EDS) is the clinical manifestation of connective tissue disorders, and comprises several clinical forms with no specific symptoms and selective medical examinations which result in a delay in diagnosis of about 10 years. The EDS hypermobility type (hEDS) is characterized by generalized joint hypermobility, variable skin hyperextensibility and impaired proprioception. Since somatosensory processing and multisensory integration are crucial for both perception and action, we put forth the hypothesis that somatosensory deficits in hEDS patients may lead, among other clinical symptoms, to misperception of verticality and postural instability. Therefore, the purpose of this study was twofold: (i) to assess the impact of somatosensory deficit on subjective visual vertical (SVV) and postural stability; and (ii) to quantify the effect of wearing somatosensory orthoses (i.e., compressive garments and insoles) on postural stability. Six hEDS patients and six age- and gender-matched controls underwent a SVV (sitting, standing, lying on the right side) evaluation and a postural control evaluation on a force platform (Synapsys), with or without visual information (eyes open (EO)/eyes closed (EC)). These two latter conditions performed either without orthoses, or with compression garments (CG), or insoles, or both. Results showed that patients did not exhibit a substantial perceived tilt of the visual vertical in the direction of the body tilt (Aubert effect) as did the control subjects. Interestingly, such differential effects were only apparent when the rod was initially positioned to the left of the vertical axis (opposite the longitudinal body axis). In addition, patients showed greater postural instability (sway area) than the controls. The removal of vision exacerbated this instability, especially in the mediolateral (ML) direction. The wearing of orthoses improved postural stability, especially in the eyes-closed condition, with a particularly marked effect in the anteroposterior (AP) direction. Hence, this study suggests that hEDS is associated with changes in the relative contributions of somatosensory and vestibular inputs to verticality perception. Moreover, postural control impairment was offset, at least partially, by wearing somatosensory orthoses.

 

Impact of somatosensory orthoses on postural control - dupuy et al. 2017