Chopra, Pradeep & Bluestein, Linda. (2020). Perioperative Care in Patients with Ehlers Danlos Syndromes. Open Journal of Anesthesiology. 10. 13-29. 10.4236/ojanes.2020.101002.

Soins préopératoires chez les patients atteints d’un Syndrome d’Ehlers-Danlos


Résumé

Contexte
Il y a une reconnaissance croissante des patients atteints du syndrome d’Ehlers Danlos. La laxité des ligaments et la faiblesse du tissu conjonctif ont entraîné une augmentation du nombre de patients nécessitant une intervention chirurgicale. Les syndromes d’Ehlers Danlos ne concernent pas uniquement les articulations hypermobiles, ils sont associés à de multiples conditions coexistantes telles que la malformation de Chiari, le syndrome du cordon attaché, l’instabilité vertébrale, les douleurs abdominales, la dysautonomie et le syndrome d’activation des mastocytes. L’incidence combinée des syndromes d’Ehlers Danlos est de 1 personne sur 5000. La plupart des experts estiment que l’incidence réelle est beaucoup plus élevée. Beaucoup de ces cas sont sous-diagnostiqués. Néanmoins, les patients atteints du syndrome d’Ehlers Danlos, diagnostiqués ou non diagnostiqués nécessitent souvent une intervention chirurgicale.

Objectifs
Notre objectif était de procéder à un examen des considérations anesthésiques chez les patients atteints du syndrome d’Ehlers Danlos.

Conception de l’étude
Nous avons utilisé une conception d’examen narratif.

Méthodes
Cette revue a été effectuée en utilisant des recherches dans PubMed, MEDLINE / OVID, SCOPUS et des recherches manuelles dans les bibliographies d’articles primaires et de revue connus du début à 2019. D’autres sources de données comprenaient des recherches manuelles de publications conduites par des auteurs de manuscrits. Les termes de recherche comprenaient les concepts de «syndrome d’Ehlers Danlos», «EDS», «douleur», «anesthésie», «chirurgie» et combinaison de termes. La méthode de recherche n’était pas limitée à une seule langue.

Résultats
Les articles ont été triés par titre, résumé et revue complète de l’article. Ils ont ensuite été analysés par des indications cliniques spécifiques et les données appropriées ont été présentées sur la base d’une analyse critique de ces articles. Limites: D’autres études sur l’effet des techniques d’anesthésie et des syndromes d’Ehlers Danlos sont nécessaires.

Conclusions
Les patients atteints du syndrome d’Ehlers Danlos peuvent présenter un éventail de conditions médicales coexistantes telles que la dysautonomie, le syndrome d’activation des mastocytes, la malformation de Chiari, le syndrome du cordon attaché, l’instabilité craniocervicale, la gastroparésie, une sensibilité altérée aux anesthésiques locaux. Les techniques d’anesthésie doivent être modifiées en fonction de la présentation. En préopératoire, il convient de noter les articulations qui subluxent le plus souvent, l’instabilité craniocervicale. Ils sont sujets à la subluxation articulaire temporo-mandibulaire, à l’apnée obstructive du sommeil et à la trachéomalacie, au pneumothorax spontané, au POTS, au MCAS, à l’insensibilité aux anesthésiques locaux et aux troubles de la coagulation. Les considérations peropératoires devraient inclure l’intubation par fibre optique, la charge de liquide IV pour les POTS, éviter les médicaments qui libèrent de l’histamine, la réponse imprévisible aux opioïdes, les précautions pour la gastroparésie. Le patient doit être positionné de manière à éviter la subluxation articulaire et à étirer les nerfs. Les considérations postopératoires incluent le maintien de la stabilité hémodynamique, éviter l’exacerbation des symptômes de MCAS, une suspicion élevée de saignement occulte, un risque élevé de céphalée post-ponction durale chez les patients subissant une intervention vertébrale ou un bloc neuroaxial.


Voici le pdf de 17 pages.
L’article est également disponible en libre lecture sur internet ; les traducteurs du net peuvent donc vous aider à comprendre le texte : scirp.org

Chopra2020_Perioperative_care_in_patients_with_eds


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