Hamonet C, Frédy D, Lefèvre JH, Bourgeois-Gironde S, Zeitoun JD. Brain injury unmasking Ehlers-Danlos syndromes after trauma: the fiber print. Orphanet J Rare Dis. 2016 Apr 22;11:45. doi: 10.1186/s13023-016-0428-9. PMID: 27102338; PMCID: PMC4840856.

Traduction du titre : Une lésion cérébrale démasquant les syndromes d’Ehlers-Danlos après un traumatisme : l’empreinte fibreuse

L’abstract est disponible sur ce lien : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27102338/
L’article complet, accessible à la traduction, est disponible sur ce lien : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4840856/

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Le pdf est téléchargeable ici : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4840856/pdf/13023_2016_Article_428.pdf

 

Résumé :

Contexte : Le rôle des traumatismes physiques dans l’apparition des symptômes du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) n’a jamais été caractérisé. Nous avons cherché à rechercher et à décrire les lésions cérébrales des patients atteints du SED ayant également des antécédents personnels de traumatisme physique. Nous avons systématiquement réalisé une imagerie par résonance magnétique cérébrale chez une première cohorte de patients atteints d’un type d’hypermobilité du SED qui ont décrit le début de leur maladie ou son aggravation après un traumatisme physique. Des résultats inattendus mais cohérents, que l’on pensait liés aux traumatismes rapportés, ont conduit à réaliser une imagerie cérébrale chez tous les patients suivants présentant des symptômes similaires, indépendamment d’une histoire de traumatisme, et à rechercher un traumatisme antérieur par un interrogatoire actif.

Résultats : Cinquante-neuf patients ont été recrutés et analysés, parmi lesquels 53 (89,8%) étaient des femmes. Au total, 26 (44,1%) ont rapporté une histoire personnelle de traumatisme physique. Six signes relatifs à des lésions sous-corticales et affectant les trajets de la substance blanche ont été identifiés. Il s’agit de lésions de la formation réticulaire, des deux noyaux lenticulaires, du corps calleux et du fascicule arqué. Trente-six patients (61,0 %) présentaient au moins 5 des 6 signes d’imagerie. En cas de traumatisme avant 18 ans, les patients présentaient significativement plus de lésions de la formation réticulaire (100% vs 50% ; p = 0,0035).

Conclusions : Les patients atteints de SED, type hypermobile, présentaient des lésions cérébrales cohérentes et spécifiques impliquant les trajets de la substance blanche. De plus, l’enregistrement d’un traumatisme physique dans une proportion importante des cas suggère que ces lésions pourraient être des conséquences post-traumatiques. Par conséquent, le traumatisme physique pourrait être un facteur déclenchant du SED.

 

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