Rodgers, K. R. et al. Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type is associated with rheumatic diseases. Sci. Rep. 7, 39636; doi: 10.1038/srep39636 (2017).
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Résumé
Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers médicaux électroniques des patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile (SEDh), y compris les informations démographiques, le bilan, les diagnostics rhumatologiques afin de déterminer son association avec les conditions rhumatologiques. Les patients SEDh ont été stratifiés selon le niveau de traitement reçu (pas de travail supplémentaire (examen physique uniquement) = NWU, traitement limité = LWU, traitement complet = CWU)). Les patients SEDh étaient majoritairement des femmes (21: 4, F: M). Le pourcentage de patients ayant au moins une affection rhumatologique était significativement corrélé avec le niveau de bilan (NWU, 9,2%; LWU, 33,3%, CWU, 67,1%; valeur p <0,0001). L'antigène HLA-B27 était plus répandu (valeur p <2,2 × 10 –8) chez les patients CWU SEDh (23,9%) que dans la population générale des États-Unis (6,1%). Les SEDh avec CWU étaient associés à plus de maladies rhumatologiques (c.-à-d. Psoriasis, spondylarthrite ankylosante, polyarthrite rhumatoïde, fibromyalgie) que ceux avec NWU ou LWU. En conclusion, le SEDh est associé à des conditions rhumatologiques complexes, qui sont découvertes par un bilan complet. Ces conditions nécessitent des stratégies de prise en charge clinique différentes de celles du SEDh, et si elles ne sont pas traitées, elles pourraient contribuer à la douleur, voire à l'incapacité physique (c'est-à-dire les érosions articulaires) chez les patients SEDh. Bien que les mécanismes sous-jacents à ces associations soient inconnus, il est important que tous les patients SEDh reçoivent un bilan adéquat pour assurer une compréhension clinique complète de la meilleure stratégie de soins possible.

Abstract

We retrospectively analyzed electronic medical records of patients with Ehlers-Danlos Syndrome hypermobility type (HEDS), including demographic information, workup, rheumatological diagnoses in order to determine its association with rheumatological conditions. HEDS Patients were stratified according to level of workup received (no additional work (physical exam only) = NWU, limited workup = LWU, comprehensive workup = CWU)). HEDS patients were predominantly female (21:4, F:M). The percentage of patients with at least one rheumatological condition was significantly correlated with level of workup (NWU, 9.2%; LWU, 33.3%, CWU, 67.1%; p-value < 0.0001). The HLA-B27 antigen was more prevalent (p-value < 2.2 × 10–8) in the CWU HEDS patients (23.9%) than in the general population of the United States (6.1%). HEDS with CWU were associated with more rheumatological conditions (i.e. psoriasis, ankylosing spondylitis, rheumatoid arthritis, fibromyalgia) than those with NWU or LWU. In conclusion, HEDS is associated with complicated rheumatological conditions, which are uncovered by comprehensive workup. These conditions require different clinical management strategies than HEDS, and left untreated could contribute to the pain or even physical disability (i.e. joint erosions) in HEDS patients. While the mechanisms underlying these associations are unknown, it is important that all HEDS patients receive adequate workup to ensure a complete clinical understanding for the best care strategy possible.

Article de 7 pages
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rodgers2017_EDS_hypermobility_type_is_associated_with_rheumatic_diseases