Un article de Demmler et al. “Diagnosed prevalence of Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK: a national electronic cohort study and case– control comparison.” a été publié le 4 novembre 2019 (Demmler JC,Atkinson MD, Reinhold EJ, et al. Diagnosed prevalence of Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK: a national electronic cohort study and case–control comparison. BMJ Open 2019;9:e031365. doi:10.1136/bmjopen-2019-031365). L’article est disponible dans nos espaces de documentation.

Dan cet article sont examinés les dossiers des patients dans les bases de données des services de santé au Pays de Galles sur 27 ans jusqu’en 2017. L’étude indique que le diagnostic du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) ou du syndrome de l’hypermobilité articulaire (JHS) a été trouvé dans la médecine générale des soins de santé ou dossiers hospitaliers d’environ 1 personne sur 500 au pays de Galles. Elle conclut que les SED/HSD ne sont pas des maladies rares.

S’il est certain que cet article démontre l’importance de la population JHS/SED et par là-même l’importance de la population HSD/SED et donc la nécessité absolue pour les professionnels de santé de se pencher sur ces conditions, il est malheureusement erroné de conclure sur cette étude que les SED ne sont pas rares.
Pourquoi ?

– L’étude permet de définir que dans la population du pays de Galles, 1 personne sur 500 serait concernée par un JHS ou un SED d’après les anciens critères de diagnostic.
– Il n’est pas possible de différencier les différents types de SED autres que le SED de type hypermobile.
– Les personnes dites SED dans cette étude peuvent ne pas correspondre aux critères actuels de diagnostic selon New-York et être désormais considérés comme HSD.
– Sur les 1 personne sur 500 touchée par un JHS ou un SED, on ne peut donc pas savoir précisément combien présentent un HSD ou SEDh ou un autre SED non vasculaire selon les critères de New-York.
– Il est donc possible de conclure que combinés ensemble, SED et HSD forment un ensemble fréquent. Les troubles du spectre de l’hypermobilité ont d’ailleurs toujours été qualifiés de fréquents. Il n’est cependant pas possible de conclure que le SED est fréquent, d’autant plus que les différents types de SED selon le consortium international ne peuvent être dissociés.

Les points positifs :
Cet article est essentiel pour mettre en lumière la non rareté des deux conditions réunies. Ces deux pathologies que sont HSD et SEDh méritent l’attention, doivent être enseignées et doivent faire l’objet de beaucoup plus de moyens ! D’autant plus que pour suspecter un SED, il est nécessaire d’avoir auparavant repéré l’hyperlaxité (et l’hypermobilité relative) et les troubles annexes.
L’article met également en exergue le fait que les deux pathologies entraînent des symptômes invalidants qui vont bien au-delà des troubles musculo-squelettiques.

HSD et SED méritent l’attention de la communauté médicale.
L’information et la formation sur ces deux conditions doivent être bien plus importantes qu’à l’heure actuelle.

Lien vers BMJopen avec traduction possible
Attention : PDF de 9 pages
Demmler2019_diagnosed_prevalence_oh_ehlers-danlos_syndrome-and_hsd_in_wales_uk_a_national_electronic_cohort_study_and_case_control_comparison

Ceci est un article en accès libre distribué conformément à la licence Creative Commons Attribution 4.0 Unported (CC BY 4.0).