Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (a.k.a. Ehlers-Danlos syndrome Type III and Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type) : Clinical description and natural history. 2017

Résumé

Le type hypermobile du syndrome d’Ehlers-Danlos ( SEDh ) est probablement le trouble héréditaire du tissu conjonctif le plus répandu. Il a été décrit principalement chez les personnes atteintes de troubles musculo-squelettiques, notamment d’hypermobilité articulaire, de subluxations / luxations articulaires, ainsi que de manifestations cutanées et des tissus mous. De nombreux patients font état de douleurs liées à l’activité physique et certains souffrent de douleurs quotidiennes.
Deux syndromes indifférenciés ont été utilisés pour décrire ces manifestations: syndrome d’hypermobilité articulaire et SEDh. Les deux sont des diagnostics cliniques en l’absence d’autre cause. La littérature médicale actuelle complique davantage la différenciation et décrit de multiples symptômes et troubles associés. La nosologie actuelle du SED combine ces deux entités dans le type hypermobile du SED. Ici, nous passons en revue et résumons la littérature comme meilleure description clinique de ce type de trouble du tissu conjonctif.

Abstract

The hypermobile type of Ehlers-Danlos syndrome (hEDS) is likely the most common hereditary disorder of connective tissue. It has been described largely in those with musculoskeletal complaints including joint hypermobility, joint subluxations/dislocations, as well as skin and soft tissue manifestations. Many patients report activity-related pain and some go on to have daily pain. Two undifferentiated syndromes have been used to describe these manifestations-joint hypermobility syndrome and hEDS. Both are clinical diagnoses in the absence of other causation. Current medical literature further complicates differentiation and describes multiple associated symptoms and disorders. The current EDS nosology combines these two entities into the hypermobile type of EDS. Herein, we review and summarize the literature as a better clinical description of this type of connective tissue disorder.

hEDS - Tinkle_et_al-2017

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