Syndrome médullaire cervical secondaire à l’instabilité craniocervicale et à la compression du tronc cérébral ventral dans les troubles du tissu conjonctif hypermobile héréditaire: suivi de 5 ans après réduction, fusion et stabilisation craniocervicale.

Henderson FC Sr, Francomano CA, Koby M, Tuchman K, Adcock J, Patel S. Cervical medullary syndrome secondary to craniocervical instability and ventral brainstem compression in hereditary hypermobility connective tissue disorders: 5-year follow-up after craniocervical reduction, fusion, and stabilization. Neurosurg Rev. 2019;42(4):915–936. doi:10.1007/s10143-018-01070-4

L’article est intégralement disponible et accessible à la traduction en ligne : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6821667/

Résumé

Une grande partie de la littérature a attiré l’attention sur le «complexe Chiari», dans lequel la présence d’instabilité ou de compression du tronc cérébral ventral invite à réfléchir pour répondre aux deux problèmes au moment de la chirurgie. Ce rapport traite des caractéristiques cliniques et radiologiques et des résultats chirurgicaux d’une série consécutive de sujets atteints de troubles héréditaires du tissu conjonctif (HCTD) et de malformation de Chiari. En 2011 et 2012, 22 patients consécutifs atteints du syndrome médullaire cervical et de troubles du tissu conjonctif héréditaire confirmés par le généticien, avec malformation de Chiari (type 1 ou 0) et angle clivo-axial kyphotique (CXA), ont participé à l’étude approuvée par l’IRB ( IRB # 10-036-06: GBMC). Deux sujets ont été exclus sur la base d’une fusion cranio-spinale antérieure ou de problèmes médicaux non liés.
Symptômes, satisfaction du patient, et le statut de travail ont été évalués par un questionnaire tiers, la douleur par l’échelle visuelle analogique (0-10 / 10), les examens neurologiques par le neurochirurgien, la fonction par l’échelle de performance de Karnofsky (KPS). Les mesures radiologiques pré et postopératoires de l’angle clivo-axial (CXA), la mesure de Grabb-Mapstone-Oakes et les mesures de Harris ont été effectuées indépendamment par un neuroradiologue, avec imagerie pré et postopératoire (IRM et TDM), 10 / 20 avec IRM portante, de flexion et d’extension.
Tous les sujets ont subi une réduction ouverte, une stabilisation de l’occiput à C2 et une fusion avec une autogreffe costale. Il y avait un suivi à 100% (20/20) à 2 et 5 ans. Les patients étaient satisfaits de la chirurgie et recommenceraient dans les mêmes circonstances (100%). Une amélioration statistiquement significative a été observée avec les céphalées (8,2 / 10 en préopératoire à 4,5 / 10 en postopératoire, p <0,001, vertiges (92%), déséquilibre (82%), dysarthrie (80%), étourdissements (70%), problèmes de mémoire (69%), problèmes de marche (69%), fonction (KPS) (p <0,001). Les déficits neurologiques se sont améliorés chez tous les sujets. La moyenne CXA s'est améliorée de 127 ° à 148 ° (p <0,001). Les mesures de Grabb-Oakes et Harris sont revenues à la normale. La fusion s'est produite à 100%. Il n'y avait aucune différence significative entre la période de 2 et 5 ans. Deux patients sont retournés en chirurgie pour une infection de plaie superficielle et deux ont eu besoin d'une transfusion. Tous les patients qui avaient des récoltes de côtes avaient une douleur liée à cette procédure (3/10), qui a diminué de 5 ans. Les résultats confirment la littérature selon laquelle une réduction ouverte de la CXA kyphotique pour réduire la déformation du tronc cérébral ventral et une fusion / stabilisation pour rétablir la stabilité chez les patients atteints de HCTD sont possibles, associées à une faible morbidité chirurgicale, et entraîne une amélioration durable de la douleur et de la fonction. La récolte des côtes a entraîné des douleurs pendant plusieurs années chez presque tous les sujets.