Le bilan cardiologique a été présenté, lors des Rencontres du GERSED 2019, par le Dr Richard Amoretti, cardiologue, membre du GERSED, fort de son expérience professionnelle avec de nombreux patients SED/HSD.
Le PDF de son intervention est disponible en téléchargement : Cliquez ICI

Que le patient soit SED ou HSD ne change rien à la prise en charge et à la surveillance cardiologique !

Les manifestations cardiaques

Tension artérielle liée à la dysautonomie

• Chez les patients SED/HSD, il y a souvent une tension artérielle basse. Chez les patients non-SED, cette hypotension constitutionnelle est bien tolérée ; ce qui n’est pas toujours le cas chez les patients SED/HSD ce qui entraîne fatigue et malaises qui perturbent la vie sociale du patient.
• L’utilisation de la fludrocortisone à dose progressive (déjà utilisée par des médecins américains) donne des résultats assez spectaculaires avec des remontées de tension de 8 à 10 – 11, voire 12. Quand il y a échec avec la fludrocortisone, le gutron fonctionne aussi. Il faut parfois des grosses doses, parfois même la dose maximale, que ce soit pour la fludrocortisone ou le gutron. Dans des cas très exceptionnels, le Dr Amoretti a tenté l’association des 2 médicaments. Le traitement fait remonter la tension, mais diminue aussi la fatigue et améliore l’autonomie. L’un des paramètres de la fatigue serait donc l’hypotension liée à la dysautonomie.
• Sur le plan clinique, l’hypotension doit être traitée de façon à ce que les patient ne sentent plus les manifestations cliniques de leur hypotension. Il est inutile de les faire monter trop haut (pas au-dessus de 12, et souvent 10-11 suffit).
• Plus rarement, les patients SED/HSD souffrent d’hypertension : moins de 5% des patients. Il est nécessaire de vérifier qu’il n’y a pas des éléments associés tels que l’atteinte des artères rénales. L’utilisation du losartan a une efficacité supérieure aux autres hypertenseurs d’après l’expérience professionnelle du Dr Amoretti.
• 3/4 des patients n’ont pas besoin d’un traitement pour la tension.

Troubles du rythme cardiaque liés à la dysautonomie

• Au niveau du rythme cardiaque, les crises de tachycardie sont extrêmement fréquentes et très mal ressenties, douloureuses et angoissantes.
• Malgré une bradycardie de repos souvent présente (fréquence cardiaque basse), le traitement de la tachycardie passe par l’utilisation de bêtabloquants à dose progressive. Le plus utilisé est le Bisoprolol (Cardensiel) : car seul bêtabloquant avec des doses extrêmement faibles. Commencer à 1.25 mg par jour, ce qui suffit dans 80% des cas. Si ça ne suffit pas, augmenter progressivement par 1.25mg supplémentaires, parfois jusqu’à 10mg. La tolérance est bonne tant que cela est fait de manière progressive.
• Environ 2/3 des patients SED/HSD ont besoin de cette aide.
• Cette dysautonomie sur le rythme cardiaque peut varier sinon d’un jour à l’autre, au moins d’un mois à l’autre. Le traitement n’a pas besoin d’être permanent : les patients SED osent d’eux-mêmes, généralement, diminuer ou même arrêter provisoirement le traitement… Le Dr Amoretti laisse désormais une grande liberté au patient sur la posologie ; le patient prend ou pas le traitement en fonction du jour où il se sent bien ou pas bien et évalue la dose dont il a besoin en fonction des recommandations du Dr Amoretti.

Les valvulopathies ou souffles systoliques

• Les patients ont souvent un souffle systolique, de faible intensité, variable d’un examen à l’autre. Une ballonisation mitrale bénigne, voire un prolapsus mitral, est fréquent.
• Le Dr Amoretti indique que selon les critères de New-York, on a un SEDh si l’on a un prolapsus mitral et une dilatation de l’aorte ascendante. Or dans le SED, les élargissements de l’aorte ascendante sont rarissimes… cela existe dans le Marfan et dans d’autres pathologies du tissu conjonctif, mais c’est rarissime dans le SED. Le Dr Amoretti n’en a pas rencontré un seul dans ce cas alors qu’il a traité plusieurs milliers de dossiers.
  Le prolapsus est une malformation vraie, congénitale, pas en rapport avec le SED. La ballonisation est une valve un peu molle, liée à l’atteinte du tissu conjonctif, avec des micro-fuites quasiment non significatives. Les ballonisations mitrales sont très fréquentes dans le SED, ce n’est pas le cas du prolapsus.
• Dans le SED, les atteintes valvulaires sont le plus souvent bénignes et ne nécessitent qu’une surveillance occasionnelle, c’est-à-dire à vérifier tous les 5 ans. Surtout, il n’y a pas d’indication pour les dentistes à tenir des précautions particulières dans le cas d’une atteinte classique valvulaire dans le SED.

Autres symptômes

• Fréquents troubles vasomoteurs avec des pseudo-Raynaud (avec une capillaroscopie normale) dont la symptomatologie est tout à fait ressemblante à un Raynaud. Peu de solutions malheureusement : gants, se protéger avec double couche (gants en soie + 2ème paire de gants)
• Il peut y avoir des problèmes d’oedème, plutôt lymphatiques que veineux : les séances de massage lymphatique peuvent aider.
• Les douleurs thoraciques peuvent être impressionnantes, simulant une angine de poitrine (Angor), mais la douleur est accentuée par la palpation de la zone douloureuse, ce qui est rassurant. Ces douleurs peuvent céder aux injections de lidocaïne. Si doute, mener les examens habituels.
• On peut observer dans le SED un essoufflement à l’effort (la dyspnée), parfois des blocages respiratoires. Ces blocages respiratoires sont des spasmes/contractures du diaphragme qui se soignent par des injections locales de lidocaïne avec de très bons résultats. Les blocages respiratoires sont impressionnants, même pour un médecin, mais totalement bénins.

Les manifestations vasculaires

Fragilité des artères

• Le SED vasculaire (SEDv) n’est pas le seul SED à avoir des manifestations vasculaires. C’est une idée préconçue totalement fausse. Tous les SED sont concernés !
• Le Dr Amoretti et l’équipe de la Pitié-Salpetrière du Pr Koskas, et en particulier le Dr Davaine, ont travaillé sur la question et ont dû faire opérer un certain nombre de patients SED/HSD chez qui des anévrismes en menace de rupture avaient été découverts. Ces anévrismes étaient parfois découverts chez des patients SEDv avec anomalie sur le COL3A1, parfois chez des patients SED non vasculaires.
• Du fait de l’atteinte du collagène, les artères d’un patient SED/HSD ne sont pas normales. Le problème est : sont-elles suffisamment solides pour ne pas faire de rupture ou d’anévrisme ?
• Tous les patients SED/HSD ont des ecchymoses au moindre choc. Les petites artères ne résistent pas, d’où les hématomes faciles. Il est donc important d’être prudent avec les fluidifiants : anti-agrégants, anti-inflammatoires, anti-coagulants. Les anti-inflammatoires sont souvent pris abusivement par certains patients SED qui se mettent alors en risque d’hémorragie sans le savoir.

Précautions à prendre

• Attention au diagnostic des phlébites et pseudo-phlébites : echo-doppler indispensable avant de donner des anticoagulants. En cas de phlébite, le Dr Amoretti utilise plutôt des AOD (Anticoagulants Oraux Directs) à double prise – matin et soir – afin que la durée de vie plus courte du médicament diminue les risques dans le temps en cas d’accident hémorragique. Les traitements doivent être le plus court possible : 8 à 10 jours chez un patient SED contre 3 mois pour une phlébite traditionnelle.
• Les varices sont relativement fréquentes : refuser les stripping ! Des systèmes par laser existent dorénavant qui sont tout aussi efficaces et sans risque hémorragique.
• Les ponctions artérielles, gaz du sang : être très prudent.
• Compte tenu de la fragilité des artères, attention aux manipulations vertébrales ! Une manipulation trop forte peut entraîner la dissection ou la lésion d’une artère vertébrale.
• En cas de chirurgie artérielle, utiliser un pontage artériel plutôt qu’un pontage veineux.
• En cas d’angio-scanner, indiquer au radiologue qu’il faut une ponction veineuse prudente avec une vitesse d’injection réduite au minimum. Les radiologues n’ont pas cette notion et y vont traditionnellement : pour les SED, il faut bien plus de prudence.

Traitements

• Une seule étude a été faite sur la fragilité vasculaire avec le Celiprolol (Célectol) pour les SEDv. C’est un Betabloquant pour lequel ils ont remarqué 3 fois moins d’accidents graves par rapport à un placebo. Serait-ce le même mécanisme avec n’importe quel betabloquant ? Plus on baisserait la tension artérielle et plus on diminuerait le risque de pression mécanique sur le vaisseau ?
• Renforcement de la paroi artérielle par losartan ? Pour le moment, pas de preuve de l’efficacité.

Le bilan cardiologique

• Echographie cardiaque tous les 5 ans, pour surveiller les atteintes minimes et rassurer les patients.
• Bilan vasculaire avec echo-doppler pour les endroits possibles de siège des anévrismes : carotides vertébrales sous-clavières, les iliaques et les fémorales du poplité, l’aorte abdominale avec ses branches et en particulier l’artère splénique, les mésentériques, les artères rénales, etc.
• Quand il y a doute, on peut faire en plus un angio scanner de l’aorte et un angio-IRM cérébral. Ce dernier est plutôt justifié car d’éventuels anévrismes ne peuvent être voir autrement. Ces angio sont à faire de manière systématique si les antécédents familiaux sont lourds.
• Le test d’effort est très décrié, mais il est fait systématiquement par le Dr Amoretti, même chez les enfants à partir de 10 ans. Ce test a essentiellement un but d’évaluation de la puissance musculaire, de la puissance cardiaque et de la capacité respiratoire. La puissance est quasiment à 100% d’un patient non-SED, certains sont même très au-dessus de la puissance attendue. C’est donc un outil pédagogique intéressant pour montrer au patient qu’il peut faire plus sur le plan musculaire qu’il ne le pense. Le test est très difficile mais permet de justifier le principe de rééducation par le réentraînement à l’effort avec 1 heure d’activité physique par jour.

Le ré-entraînement à l’effort

• 1h d’activité par jour
  Attention, le but de la rééducation n’est pas de se faire mal !! Dans le SED, ça ne fonctionne pas !
  Le patient doit fractionner son heure d’activité physique en autant de fois qu’il le faut par jour et que surtout, il s’arrête AVANT qu’il ne commence à avoir mal. Le patient qui ne peut faire que 200 m, il n’en fait que 150, se repose assis, puis quand il est reposé repart, etc.
  La sanction ne doit pas être une douleur, ni le jour-même ni le lendemain. Si on ne fait plus rien pendant 2 jours ensuite, ce n’est pas le but.

  Si le patient est bloqué ou au lit pendant 2 jours, c’est qu’il est allé trop loin dans l’effort :
  

  il faut rester toujours en-deçà de ses limites, en fonction de ses propres limites.
• Le Dr Amoretti ne contre-indique aucun sport. A partir du moment où l’activité sportive est gérée sans luxations ou entorses excessives, il n’y a pas de raison de le contre-indiquer.

Séance de Questions-Réponses

– Pour la rééducation, il faut oublier la formule non-magique de la fréquence cardiaque maximale théorique : elle n’a aucun intérêt. Il faut évaluer la fréquence maximale réelle, soit en laboratoire sur vélo ou sur tapis soit avec le cardiofréquence-mètre dans l’effort.

– Les tests d’effort doivent être réalisés selon un protocole particulier. Le protocole traditionnel ne peut être appliqué. Pour les patients SED/HSD, il est plus adapté de commencer le test d’effort à 20 watts et de monter par palier de 10 watts, ce qui est extrêmement doux, de façon de permettre au patient de s’adapter plus progressivement. Les tests d’effort effectués sur des critères purement cardiologiques durent souvent 2 à 3 minutes et le patient n’en peut plus à 60 watts maximum. Or avec un protocole doux, en montant par paliers de 10 w, le patient peut atteindre un palier de 120 w (si c’est ce qu’il devait atteindre en fonction de son âge, de son sexe).

– Le Dr Bergoin, pneumologue, évoque son expérience. Il indique faire les VO2 avant les réhabilitations et confirme les résultats sur le test d’effort avec des personnes qui vont au maximum avec des VO2 satisfaisantes et cela permet d’avoir le seuil ventilatoire pour le ré-entraînement. Dans leur équipe, ils utilisent beaucoup le vélo pour le ré-entraînement chez les personnes BPCO et insuffisants cardiaques, mais cela ne fonctionne pas avec les SED car trop de variabilité d’un jour à l’autre, la marche fonctionne mieux. La marche permet d’améliorer la performance, pas le vélo car trop de jours de récupération nécessaires ensuite.
Le Dr Amoretti indique qu’il demande à ses patients de toujours commencer par la marche, en débutant par 10 minutes – 15 minutes. Une fois que les patients sont à 1 heure, le Dr Amoretti leur indique de faire des petits fractionnés, de prendre éventuellement des côtes, en s’aidant de bâtons. A partir du moment où le stade de la marche facile est dépassé, les patients peuvent aller vers des activités plus cardio du style natation ou même vélo, qui à ce moment-là, peut fonctionner.
Le Dr Bergoin est convaincu que le ré-entraînement peut fonctionner sur le long-terme (4 – 5 ans) : partir sur de l’intense ne fonctionne pas.
Le Dr Amoretti confirme que la problématique dans le SED est de ne pas y aller en force ! Y aller en force aggrave le SED ! Il faut faire en fonction du ressenti du patient : tous les jours 1 heure, mais fait en fonction du ressenti qui va varier d’un patient à l’autre. Parfois, en 6 mois, le Dr Amoretti obtient 1 heure de marche avec une nette amélioration de la sensation de confort, moins de douleurs, moins de fatigue, et dès que cette capacité de marche régulière est atteinte, l’introduction de l’activité cardio permet de redonner l’envie de faire une activité physique.

– Le Dr Bergoin justifie son utilisation des gaz du sang pour faire passer les Demandes d’Entente Préalable d’oxygénothérapie. De plus, cela a permis de mettre en évidence que le taux de gaz carbonique des patients SED est plus bas que celui attendu. Cette hypocapnie fait que le ph augmente un peu et aggrave les symptômes de dysautonomie, c’est un syndrome d’hyperventilation, connu par tous les pneumologues. A partir de là, des propositions de soins peuvent être faites pour maîtriser et corriger ce taux de gaz carbonique et baisser les symptômes. Il s’agit d’un travail en kinésithérapie (avec appareil mesurant le volume courant), en yoga par exemple.
Le Dr Bergoin fait des gaz du sang un outil au quotidien. Il confirme qu’il faut être prudent et être beaucoup plus précautionneux sur le temps de compression : “5 minutes à fond”.

– Le Pr Hamonet rebondit sur le syndrome d’hyperventilation et rappelle une explication proprioceptive : la dysproprioception fait que les capteurs envoient des signaux pas adaptés ou ne les envoient même pas. La dyspnée d’effort à la montée des escaliers est très courante. Les mécanorécepteurs au niveau des genoux sont censés informer le cerveau que “ça bouge, il y a un effort” et qu’il faudrait envoyer du carburant. Or le message n’est pas envoyé. D’où la dyspnée. Serait-ce le même mécanisme dans l’hyperventilation ?
Le Dr Marié indique qu’elle conseille aux gens de penser à respirer lors de la montée des escaliers, c’est-à-dire de reprendre le “contrôle manuel” de la respiration. Le mécanisme automatique est altéré et ne peut faire son travail, il faut le remplacer et remplacer les capteurs par une pensée volontaire.
Sur le plan médico-sportif, le Dr Amoretti rappelle que la montée des escaliers est l’activité la plus dure sur le plan cardio.

– Les outils d’échographie actuels ne permettent pas de voir les parois plus fines chez les patients SED. Cependant les chirurgiens confirment cette finesse et cette fragilité.

– Question du Dr Deparcy : Un SED marphanoïde est-il un SED ou un MARFAN ? Le syndrome de Marfan est très particulier : patients très grands avec doigts extrêmement longs, des pathologies oculaires, ils ont pratiquement toujours un élargissement de l’aorte thoracique,souvent une insuffisance aortique. Pour le Dr Amoretti, la différence entre SED et syndrome de Marfan se fait bien, même si de temps en temps certains patients SED sont très grands et très minces. Dans ces cas-là il faut vérifier, bien entendu.

– Les artères “en tire-bouchon” existent chez les patients SED mais sont un faux-problème pour un cardiologue ou un chirurgien habitué au SED. Cela signifie juste que l’artère est plus longue que la normale et comme elle est plus longue, il faut qu’elle se place en tourbillonnant pour se loger.

– Actuellement, le Dr Amoretti propose un suivi régulier pour la dysautonomie (tous les 6 mois ou 1 an en fonction de la symptomatologie). Il reste sur une surveillance à 5 ans pour les anévrismes car en théorie, les cardiologues disent qu’un anévrisme n’évolue pas de façon catastrophique en moins de 5 ans. Peut-être qu’il faudra réduire, il faut rester vigilant.