Le fauteuil roulant est souvent vu comme l’illustration de la dégradation de la santé, la mise en lumière du handicap. Pourtant, dans le cadre d’un syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) ou d’un trouble du spectre de l’hypermobilité (HSD), l’utilisation d’un fauteuil roulant, et tout particulièrement d’un fauteuil roulant électrique, peut être vecteur d’autonomie et de favorisation du contact social.

Cet article contient :
– des explications écrites,
– un support imagé,
– une fiche récapitulative à destination des soignants.

Lorsqu’un patient est atteint du Syndrome d’Elhers-Danlos (SED) ou d’un Trouble du Spectre de l’Hypermobilité (HSD), la marche et la station debout peuvent être difficiles, voire impossibles, à cause de certains symptômes comme :

LA FATIGUE

La fatigue est un symptôme qui n’est pas spécifique aux SED/HSD car nous la retrouvons dans de nombreuses pathologies chroniques. Elle perturbe précocement les activités de vie quotidienne, professionnelles et de relations sociales et familiales.
Elle est multifactorielle : c’est souvent une combinaison de plusieurs qui entraîne une fatigue intense et invalidante. La fatigue est souvent décrite comme l’un des symptômes les plus invalidants avec la douleur.

Dans certains cas, la fatigabilité est à un degré tel que les déplacements sont trop énergivores pour effectuer d’autres activités.

LA DYSPROPRIOCEPTION

La dysproprioception est un trouble qui affecte la capacité d’une personne à percevoir de manière précise la position, le mouvement et la tension de ses articulations, de ses muscles et de ses tendons.

Cette perte de sensibilité proprioceptive peut affecter la coordination et l’équilibre, et peut entraîner :  une instabilité articulaire, des chutes, sensation de membres comme les chevilles ou les jambes “qui lâchent”. C’est également une des causes possibles de la fatigue et des douleurs.

LA DYSAUTONOMIE

La dysautonomie est un trouble du système nerveux qui affecte les fonctions physiologiques involontaires du corps, telles que la régulation de la température corporelle et de la pression artérielle. Parmi les dysfonctionnements autonomes, la présence d’une tachycardie orthostatique posturale (POTS) engendre un risque de malaise en position debout et nécessite parfois le choix du fauteuil pour diminuer les risques de chute.

Les symptômes de la dysautonomie peuvent être : des essoufflements, de l’hypotension orthostatique, des vertiges, des malaises, une intolérance à l’effort et de la tachycardie orthostatique posturale, entre autres.

LES BLESSURES

Les troubles proprioceptifs présents de façon importante dans les SED et HSD entraînent instabilité articulaire et blessures récurrentes.

On va retrouver par exemple : des entorses, des déchirures musculaires, des luxations, des subluxations, des microtraumatismes et des lésions de tissu mou. Ces blessures peuvent causer des douleurs, de la fatigue, ainsi que des pertes de mobilité.

LES DOULEURS

Dans le syndrome d’Ehlers-Danlos les douleurs peuvent être omniprésentes et affecter différents endroits du corps, y compris les articulations, les muscles et les os.

Les personnes atteintes de ce syndrome peuvent ressentir des douleurs aiguës ou lancinantes, ou en bruit de fond. Les douleurs peuvent être chroniques, changeantes au fil du temps. Ces douleurs peuvent être très invalidantes.

LA DYSTONIE

La dystonie est un trouble moteur qui se manifeste par des contractions musculaires involontaires entraînant des mouvements anormaux, parfois douloureux, pouvant affecter une ou plusieurs parties du corps.

Dans le syndrome d’Ehlers-Danlos, la dystonie peut se manifester sous forme de spasmes musculaires, de crampes, de tremblements et de rigidité musculaire. Ces symptômes peuvent être invalidants.

C’est pourquoi……

Au vu des symptômes expliqués précédemment, il en résulte que la station debout peut être parfois ou souvent difficile. La marche et/ou la station debout statique peuvent fatiguer rapidement, entraîner des douleurs, des luxations et les orthèses ne suffisent pas toujours. La personne atteinte d’un SED/HSD, face à ces situations, peut être amenée à limiter ses déplacements, ne plus faire d’activités physiques ou encore réduire son périmètre de marche. C’est pour cela que le fauteuil roulant manuel ou électrique a tout son sens dans la prise en charge thérapeutique.

Le fauteuil va permettre à la personne de :

• Gérer son quotidien : se rendre en cours ou au travail, faire des achats soi-même, attendre dans les files d’attente, faire des tâches quotidiennes qui peuvent être faites assises.
• Garder un lien social : sortir de chez soi pour rompre l’isolement, sortir avec des amis/la famille.
• Améliorer la prise en charge médicale, car il permet de se rendre aux rendez-vous médicaux et d’économiser de l’énergie pour la rééducation.
• Maintenir son indépendance et son autonomie (en pouvant faire les choses par soi-même).
• Garder une activité physique : plus d’énergie pour la rééducation de kinésithérapie, faire du sport
• Augmenter le périmètre de marche en alternant marche et fauteuil, soit parcourir de plus longue distance en marchant

Il arrive souvent que le fauteuil roulant fasse encore face à des préjugés. En effet, dans l’esprit du grand public, voire même de certains médecins, le fauteuil roulant est associé à l’idée que le malade ne marche pas du tout, et que l’utilisation du fauteuil entraîne de fait un déconditionnement. C’est pourtant parfois l’inverse, car il peut être source d’autonomie et d’amélioration de l’état général.

Dans les SED & HSD, le fauteuil roulant manuel a tout de même des limites. Le fauteuil roulant manuel est inapproprié pour la plupart des personnes SED/HSD car la propulsion manuelle favorise l’instabilité des épaules ; le mouvement répétitif majore la douleur chronique ; la force musculaire des bras est généralement insuffisante. La manipulation du fauteuil peut être difficile en raison de troubles au niveau des épaules, poignets et doigts.
L’utilisation d’un fauteuil propulsé ou électrique permettra de ne pas dépendre d’un aidant et de restaurer l’image de soi.

« À défaut de traitement curatif, il est fondamental pour tout médecin prenant en charge des patients atteints de SED de s’assurer qu’il mène une vie aussi normale que possible malgré un handicap souvent important. »

Benistan et al. 2020

 

Utilité_fauteuil_roulant_dans_les_SED_HSD

 
Voici une fiche récapitulative pouvant être imprimée pour votre médecin afin de justifier votre besoin éventuel d’un fauteuil.
 
FicheRecap_FAUTEUIL ROULANT

Cette publication est un travail d’équipe :
Article et fiche récapitulative proposés par Amélie Pernin, bénévole.
Article imagé proposé par Anaïs Hermi, bénévole.
Relecture, compléments éventuels et sources par Marie-Elise Noël, présidente de SED’in FRANCE.

Sources :  
– Bénistan K, Gillas F. Pain in Ehlers-Danlos syndromes. Joint Bone Spine. 2020 May;87(3):199-201. doi: 10.1016/j.jbspin.2019.09.011. Epub 2019 Sep 25. PMID: 31562935.
– Benistan K, Michot C. Syndromes d’Ehlers-Danlos et douleurs : quelle réalité ? La lettre du rhumatologue. 2019 Septembre ; 454.

– Hakim AJ, Tinkle BT, Francomano CA. Ehlers-Danlos syndromes, hypermobility spectrum disorders, and associated co-morbidities: Reports from EDS ECHO. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2021 Dec;187(4):413-415. doi: 10.1002/ajmg.c.31954. Epub 2021 Nov 18. PMID: 34793630.

– Protocole National de Diagnostic et de Soins des Syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires. 2020.

– Voermans NC et al. Pain in Ehlers-Danlos syndrome is common, severe, and associated with functional impairment. J Pain Symptom Manage 2010;40(3):370-8.