La question de la différence entre Syndromes d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) et troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD) est une question régulièrement posée par les personnes concernées et parfois par les soignants eux-mêmes. Nous allons tenter d’expliquer les différences de façon…
Qu’est-ce que l’hypermobilité articulaire ? L’hypermobilité articulaire désigne la capacité des articulations à de se déplacer au-delà des limites normales. Cette condition peut exister seule ou être partie prenante d’un diagnostic plus complexe. L’hypermobilité peut être locale (une ou deux…
Le diagnostic du SEDh est un diagnostic clinique puisqu’il n’existe pas encore de test génétique fiable, en l’absence de base moléculaire connue. Cette absence de test fiable pour le moment reflète probablement l’hétérogénéité génétique dans le cadre du SEDh. Afin…
Un nouvel article publié le 18 mars 2021 fait une revue de littérature informelle sur l’utilisation du score de Beighton dans le diagnostic de l’hypermobilité articulaire généralisée et, comme nous le pensons, indique que l’utilisation du Score de Beighton comme…
The Ehlers-Danlos Society a proposé dernièrement un texte expliquant les travaux visant à mettre à jour les critères de diagnostic 2017 du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh), à améliorer les définitions des troubles du spectre d’hypermobilité (HSD) et les voies de diagnostic fondées sur des preuves.
Vous trouverez cet article ici : Criteria and diagnosis pathway update 2021.
Nous sommes heureux de constater qu’il est écrit noir sur blanc que les critères de diagnostic de New-York 2017 ont été établis par un consensus d’experts (Grade C de recommandations) et qu’ils ont été conçus à des fins de recherche mais qu’ils sont insuffisants/à compléter/à modifier pour la pratique clinique.
Nous vous informons de ce fait depuis 2017 afin que vous puissiez garder du recul sur ces critères.
Nous constatons également qu’il est indiqué que, même s’il manque actuellement de preuves pour intégrer les comorbidités dans les critères de diagnostic, elles doivent être dans tous les cas prises en compte et mentionnées lors d’un diagnostic.
Une étude de l’équipe du centre de référence des maladies vasculaires de l’hôpital Pompidou a démontré en début d’année 2019 que les critères de New-York pour le diagnostic du SEDv (SED vasculaire) sont certes plus spécifiques que les critères de…
Le GERSED (Groupe d’Etude et de Recherche sur les Syndromes d’Ehlers-Danlos) met à la disposition de tous un nouveau flyer. Celui-ci explique les critères de diagnostic d’un SEDh depuis 2017. “Bien que les considérant comme imparfaits, la plupart des médecins…
La troisième vidéo de la Filière Oscar concerne l’examen clinique d’une personne suspectée d’avoir un SED non vasculaire. – Examen de l’hyperlaxité avec le score de Beighton, complété par le score de Bulbena qui étudie des articulations supplémentaires. – Recherches…
Les critères diagnostiques du SEDmc ont été mis à jour dans la nouvelle classification internationale de New-York (2017). La prévalence de ce type de SED est inconnue. En 2017, 39 patients (18 femmes, 21 hommes, de 0 à 59 ans)…
Le SEDk, SED cyphoscoliotique, est une pathologie très rare du tissu conjonctif caractérisée par une hypotonie musculaire, une cyphoscoliose et une hypermobilité articulaire généralisée (HAG) associée à une fragilité cutanée et une fragilité du globe oculaire. La prévalence exacte du…
