Lors des Rencontres du GERSED en Normandie, le 7 septembre dernier, Mme Elise Hautbois (orthophoniste) et Mme Claire Sainson (orthophoniste PhD) ont présenté aux patients la dysphagie dans les Syndromes d’Ehlers-Danlos.
Mme Hautbois a tout d’abord présenté une étude préliminaire, faite au départ lors d’un DIU (Diplôme Inter Universitaire) de déglutition sur Montpellier et Toulouse, que Mme Hautbois a repris pour son mémoire de fin d’études, brillamment présenté en juin 2019 au centre de formation en orthophonie de Caen.
Ensuite Mme Sainson a expliqué ce que sont les troubles de déglutition, les signes à repérer pour identifier la dysphagie ainsi que les techniques préventives à adopter.

SED-et-dysphagie-ME

Notre synthèse

Présentation de l’étude préliminaire

• La dysphagie est un symptôme souvent sous-estimé dans les SED et très peu citée dans les études. Les manifestations cliniques sont variables d’un patient à un autre.
• Les rares études qui en parlent concernent de petites cohortes ; les plaintes sont rarement détaillées et très peu d’items concernent la déglutition dans les questionnaires.
• Un questionnaire d’auto-évaluation a été proposé en ligne. Les patients devaient répondre aux questions et dire s’ils ressentaient des signes jamais, presque jamais, parfois, presque toujours ou toujours. Un score sur 120 a été établi suivant les réponses.
• 249 personnes SED ont répondu au questionnaire. 270 personnes non-SED ont répondu pour le groupe-contrôle.
• Résultats : les sujets du groupe SED ont un score bien plus élevé (médiane : 36/120) que les sujets du groupe-contrôle (médiane : 3/120). Les personnes SED ont donc beaucoup plus de plaintes concernant la déglutition que la population générale. On peut suspecter fortement une fréquence élevée de dysphagie dans le SED.
• 90% des personnes SED ayant des plaintes n’ont pas reçu de prescription de bilan orthophonique pour dysphagie. Peu de médecins prescrivent et les patients sont donc peu suivis pour ces plaintes dysphagiques.
• Cette étude est un premier état des lieux à grande échelle. Il serait judicieux de procéder à une nouvelle étude pour avérer ces troubles, pour que les patients soient réellement pris en charge sur le plan orthophonique.

La dysphagie dans les SED : comment la repérer ?

• Les fausses-routes peuvent se faire à l’alimentation, quand on mange ou quand on boit, mais aussi à la salive (on déglutit de la salive environ 2 fois par minute).
• La dysphagie est décrite comme une sensation de gêne ou d’obstacle lors du passage des aliments ou des liquides après leur déglutition ; on y inclut également les fausses-routes.
• Certains signes cliniques peuvent alerter sur un éventuel problème de déglutition :
  un bavage ;
  des douleurs en avalant ;
  des fausses-routes nasales : cela repart par le nez, notamment les liquides ;
  des stases : sensation de choses qui restent coincées (sur tout le trajet de déglutition) ;
  la toux en mangeant, en buvant, ou dans la demi-heure ou les trois quart d’heure qui suivent le repas ;
  le hemmage, les raclements de gorge fréquents ;
  des changements de voix après avoir bu ou mangé.
• Certains symptômes sont non spécifiques de la dysphagie mais sont retrouvés :
l’allongement spontané de la durée des repas ;
la modification des consistances ;
procéder à des restrictions (steak non cuits…) ;
des pneumopathies ;
une dénutrition et une déshydratation dans les cas sévères.
• Ce n’est pas parce qu’on ne tousse pas qu’il n’y pas dysphagie ! Beaucoup de patients dysphagiques ne toussent pas.
• Dans le SED, les signes vont varier en fonction de l’intensité de la douleur, et en fonction de la fatigue. Certains signes peuvent être vus certains jours, et ne plus être vus un mois plus tard ou même deux jours plus tard.

Les conseils

• Ne jamais boire à la bouteille en hyperextension. Pour boire à la bouteille, gardez l’eau en bouche, remettez la tête droite voire fléchie, puis avalez.
• Dans les périodes difficiles, il peut être utile de fléchir un peu la tête vers le menton au moment d’avaler et de garder la tête fléchie un peu après, pendant 2 ou 3 secondes. Cela va faciliter l’alimentation et réduire le risque de fausse-routes.
• Lors des moments difficiles, adaptez les textures de l’alimentation, privilégiez les boissons froides.
• Essayez de ne pas vous allonger dans les 30 minutes suivant les repas, ou si nécessaire, mettez en place des coussins derrière le dos.
• Privilégiez les petites bouchées et petites gorgées. Avalez entre chaque, faites des pauses. Si très douloureux, mangez plus souvent en plus petites quantités.
• La télévision, la radio, sont des distracteurs. Faites attention. Évitez également de parler au moment où vous avalez… Lors des périodes difficiles, il est essentiel de se concentrer sur ses déglutitions.
• Les fausses-routes aux médicaments sont extrêmement fréquentes. N’hésitez pas à demander à votre pharmacien une autre forme de médicament si nécessaire. N’ouvrez pas la gélule ou n’écrasez pas le comprimé sans avoir demandé au préalable au pharmacien si cela est possible !

Que faire en cas de signes de dysphagie ?

• En parler à votre médecin traitant. S’il le juge utile, il fera une prescription de “Bilan orthophonique et rééducation si nécessaire”. Vous pouvez alors contacter un orthophoniste. Les délais sont longs, mais ne vous découragez pas.
• Pour information, les orthophonistes sortant de l’école de Caen ont tous entendu parler du Syndrome d’Ehlers-Danlos depuis 2 ans.
• L’orthophoniste va poser un diagnostic orthophonique. Par la suite, il vous donnera des conseils ou préconisera une prise en charge et/ou des bilans complémentaires.

Nota Bene

L’orthophoniste peut également intervenir dans le cadre d’autres troubles dans les SED :
– Troubles de l’ATM (plus souvent avec les orthophonistes formés avec Osteovox) ;
– Troubles de la voix ;
– Difficultés attentionnelles : elles ne pourront pas être enrayées, mais pourront être soit compensées soit améliorées ;
– Difficultés de mémoire : ici aussi, il est possible de compenser voire d’améliorer, mais la prise en charge est intensive (3 à 4 séances par semaine pendant 1 mois selon Mme Sainson) ;
– Difficultés de langage : manques du mot, difficultés à comprendre les phrases complexes, les sous-entendus, majorés par la fatigue.