Contexte : Les ecchymoses faciles sont considérées comme un critère majeur ou mineur dans la classification de plusieurs types de syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Bien que l’association entre le SED et les hémorragies soit reconnue depuis longtemps, la fréquence, la gravité et les types de complications hémorragiques chez les patients atteints du SED ne sont pas encore bien compris.

Objectifs : Évaluer les symptômes hémorragiques à l’aide de l’outil d’évaluation des saignements de la Société internationale de thrombose et d’hémostase (ISTH-BAT) dans une cohorte de patients présentant des types définis de SED.

Méthodes : Nous avons utilisé l’ISTH-BAT pour caractériser les symptômes hémorragiques et leur gravité dans une cohorte de 52 patients atteints de SED classique, de type classique, hypermobile ou vasculaire et dans un groupe apparié de 52 sujets témoins sains.

Résultats : Le score ISTH-BAT moyen était de 0,1 pour les sujets sains et de 9,1 pour les patients atteints de SED (p < .0001). Un score ISTH-BAT anormal a été observé chez 32 des 52 (62%) patients atteints de SED et 0 des 52 témoins sains (p < .0001). Les symptômes de saignement les plus fréquents étaient les ecchymoses, les hématomes musculaires, les ménorragies, les épistaxis, les saignements de la cavité buccale et les saignements après extraction dentaire. Une ménorragie mettant en jeu le pronostic vital ou nécessitant une intervention chirurgicale a été signalée chez 7 des 52 (14 %) patients atteints de SED.

Conclusion : Les patients atteints de plusieurs types de SED présentent un large éventail de symptômes hémorragiques allant d’épisodes bénins à des épisodes mettant en jeu le pronostic vital.