RESUME

Contexte
Les syndromes d’Ehlers-Danlos (EDS) et les troubles du spectre d’hypermobilité (HSD) sont un groupe hétérogène de troubles génétiques héréditaires du tissu conjonctif présentant de multiples caractéristiques, notamment l’hypermobilité articulaire, la fragilité des tissus et le dysfonctionnement de plusieurs organes. Des manifestations respiratoires ont été décrites chez les patients atteints du SED, mais n’ont pas été systématiquement caractérisées. Une revue narrative a été entreprise pour décrire les présentations respiratoires et les stratégies de gestion des personnes atteintes de SED et de HSD.

Méthodes
Une vaste recherche documentaire de Medline, Embase, Cochrane Database of Systematic Reviews et Cochrane CENTRAL a été entreprise depuis le début jusqu’en novembre 2020 pour tous les types d’études, évaluant l’EDS/HSD et les affections pulmonaires. Cette revue narrative était limitée aux patients adultes et aux publications en anglais.

Résultats
Les manifestations respiratoires ont généralement été décrites dans les sous-types de SED hypermobile (SEDh), classique et vasculaire. Selon le sous-type de SED, ils peuvent inclure, mais sans s’y limiter, la dyspnée, la dysphonie, l’asthme, l’apnée du sommeil et une fonction musculaire respiratoire réduite, avec un hémothorax et un pneumothorax souvent observés avec le SED vasculaire. Les manifestations respiratoires de la HSD ont été moins fréquemment caractérisées dans la littérature, mais la dyspnée d’effort est le symptôme le plus fréquemment décrit. Les symptômes respiratoires du SED peuvent avoir un impact négatif sur la qualité de vie. La prise en charge respiratoire des patients atteints d’EDS a suivi des approches standard avec des tubes de thoracotomie et une pleurodèse pour les manifestations pleurales, des exercices de renforcement des cordes vocales, une pression positive continue pour l’apnée du sommeil et un entraînement physique.

Conclusion
Les symptômes et les manifestations respiratoires sont décrits dans le SED et le HSD et ont généralement été gérés à l’aide de stratégies non chirurgicales conservatrices. Des recherches sur la prévalence, l’incidence et les stratégies de gestion respiratoire spécifiques dans le SED et le HSD sont nécessaires pour atténuer une partie de la morbidité associée.

Lien Pubmed : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34291699/
L’article est disponible en open acess et donc accessible aux traducteurs du net : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8312172/

Chohan2021_A_review_of_respiratory_manifestations_and_their_management_in_EDS_and_HSD